העמאָפיליאַ

אַלגעמיינע באַשרייַבונג פון די קרענק

עס איז אַ זעלטן יערושעדיק בלוט דיסאָרדער אין וואָס בלוט קלאַטינג פּראָבלעמס זענען באמערקט.

טייפּס פון העמאָפיליאַ

העמאָפיליאַ איז אַ גענעטיק דיסאָרדער אין וואָס איין דזשין אויף די X כראָמאָסאָם ענדערונגען. דעפּענדינג אויף וואָס דזשין מיוטייטיד, אַ באַזונדער טיפּ פון קרענק איז אונטערשיידן. העמאָפיליאַ איז פון דריי טייפּס: A, B, C.

• טיפּ א - עס איז קיין ספּעציעל פּראָטעין אין די בלוט: אַנטיהעמאָפיליק גלאָבולין, פאַקטאָר VIII פון בלוט קלאַטינג. דער דזשין כיסאָרן אַקערז אין 85% פון פּאַטיענץ און איז גערעכנט ווי קלאַסיש.
• טיפּע ב - פאַקטאָר יקס איז נישט גענוג אַקטיוו, ווייַל דער פּראָצעס פון פאָרמירונג פון די צווייטיק קלאַטינג צאַפּן איז דיסראַפּטיד.
• טיפּע C - העמאָפיליאַ פון דעם טיפּ אַקערז רעכט צו אַ ניט גענוגיק סומע פון ​​XI קאָואַגיאַליישאַן פאַקטאָר. טיפּ C איז אַ זייער זעלטן טיפּ, וואָס דער הויפּט אַפעקטאַד אַשקענאַזי אידן. ביידע פרויען און מענטשן קענען זיין קראַנק מיט אים. דערווייַל, דעם טיפּ איז יקסקלודיד פון די קלאַסאַפאַקיישאַן ווייַל די סימפּטאָמס זענען זייער אַנדערש פון די ערשטע צוויי טייפּס.

גרונט פון די קרענק

די הויפּט סיבה פֿאַר דער אַנטוויקלונג פון העמאָפיליאַ איז גערעכנט ווי אַ יערושעדיק פאַקטאָר.

קאַסעס זענען גאָר זעלטן "ספּאַנטייניאַס העמאָפיליאַ“. זי איז פּלוצלינג ארויס, כאָטש די משפּחה האט נישט האָבן די קרענק פריער. דערנאָך, דעם פאָרעם פון העמאָפיליאַ איז טראַנסמיטטעד טראַדישאַנאַלי - אויף די גענעטיק מדרגה. מעדיציניש פּראָפעססיאָנאַלס האָבן נישט נאָך יידענאַפייד די פּינטלעך סיבות פֿאַר דער אַנטוויקלונג פון די קרענק. זיי גלויבן אַז דאָס איז אַ נייַע דזשין מיוטיישאַן.

די מאַשמאָעס פון ינכעראַטינג העמאָפיליאַ

מערסטנס מענטשן ליידן פון דעם קרענק. די קרענק איז טראַנסמיטטעד צו די זכר געשלעכט אין אַ רעסעסיוו שטייגער (לינגקט צו די X כראָמאָסאָם). אויב דער זון האט ינכעראַטיד די מוטערלעך X - טשראָמאָסאָם, ער קען נישט באַקומען העמאָפיליאַ. וואָמען באַקומען די ראָלע פון ​​"אָנפירער" אָדער טרעגער, אָבער עס קען זיין אויסנעמען. אויב דער פאטער איז קראַנק פון העמאָפיליאַ און די מוטער איז אַ טרעגער, אַזאַ עלטערן קען האָבן אַ מיידל וואָס ליידן פון דעם קרענק. אין גאַנץ, עס זענען געווען רעקאָרדעד 60 קאַסעס אין דער וועלט אין וואָס מיידלעך ליידן פון העמאָפיליאַ און זענען נישט קאַריערז.

עס זענען 3 וועריאַנץ פון טראַנסמיסיע פון ​​העמאָפיליאַ

1. 1 די מוטער איז די טרעגער פון די דזשין, אָבער דער פאטער איז אַ געזונט מענטש. אין דעם פאַל, 4 אַוטקאַמז זענען מעגלעך, מיט אַ מאַשמאָעס פון 25%. א געזונט זון אָדער אַ געזונט טאָכטער, אַ קראַנק זון אָדער אַ טרעגער טאָכטער קען זיין געבוירן.
2. 2 מוטער איז געזונט, פאטער איז קראַנק מיט העמאָפיליאַ. אין דעם סיטואַציע, אַלע קינדער וועלן זיין געזונט, און אַלע טעכטער ווערן קאַריערז.
3. 3 די מוטער איז די טרעגער פון די דזשין, און דער פאטער איז קראַנק. אין דעם וואַריאַנט, עס קענען זיין 4 אַוטקאַמז: אַ געזונט זון, אַ קראַנק טאָכטער, אַ קראַנק זון אָדער אַ טרעגער טאָכטער. יעדער רעזולטאַט האט גלייַך סטרענגקטס.

סימפּטאָמס פון העמאָפיליאַ

אין העמאָפיליאַ, יבעריק בלידינג איז באמערקט, וואָס אַקערז פּיריאַדיקלי מיט פאַרשידענע לאָוקאַלאַזיישאַן בעשאַס פאַרשידן ינדזשעריז, מעדיציניש פּראָוסידזשערז (ספּעציעל ינטראַמוסקולאַר ינדזשעקשאַנז און כירורגיש ינטערווענטשאַנז) און ווען ציין זענען יקסטראַקטיד.

גומע אָדער נאָסעבלעעדס זענען זייער שווער צו האַלטן. ספּאַנטייניאַס בלידינג קען אויך אָנהייבן.

מיט מינערווערטיק ינדזשעריז און ברוזאַז, אַ גרויס העמאַטאָמאַ איז געשאפן.

דער הויפּט שטריך פון העמאָפיליאַ איז ינטראַ-אַרטיקולאַר בלידינג-העמאַרטראָסיס. ווען זיי דערשייַנען אין די שלאָס, מאָביליטי איז ימפּערד, געשווילעכץ אַקערז. אַלע דעם איז באגלייט דורך שטרענג ווייטיק. נאָך דער ערשטער אַזאַ בלידינג, די בלוט אין די שלאָס צעלאָזן זיך און די פאַנגקשאַנאַליטי פון די שלאָס איז געזונט. אָבער מיט יבערכאַזערונג, קלאַץ פאָרעם אויף די שלאָס קאַפּסל און קאַרטאַלאַדזש, וואָס זענען באדעקט מיט קאַנעקטיוו געוועב. אַנקילאָסיס דעוועלאָפּס רעכט צו אַזאַ פּראַסעסאַז.

אן אנדער וויכטיק צייכן אין העמאָפיליאַ איז די שפּעט, דילייד נאַטור פון בלידינג. בלידינג קען נישט עפענען גלייך נאָך שאָדן, אָבער נאָך אַ געוויסע צייט. דאָס איז רעכט צו דעם פאַקט אַז טכילעס טכילעס טכילעס סטאַפּט, דער זאַץ איז נישט טשיינדזשד. עס קען נעמען פֿון 6 צו 12 שעה איידער די בלידינג אָפּענס - עס אַלע דעפּענדס אויף די שטרענגקייַט פון די קרענק.

עס קען נאָך זיין בלוט אין די פּישעכץ אָדער פעסעס. די מערסט שווער און דעדלי צייכן פון העמאָפיליאַ איז אַ כעמעראַגיישאַן אין די ספּיינאַל שנור אָדער מאַרך.

פֿאַר קינדער, העמאָפיליאַ קען נעמען אַ לאַנג צייט צו אַנטוויקלען. דאָס אַפּלייז צו בייביז וואָס זענען ברוסטפעד דורך די מוטער. טאַקע, אין ברוסט מילך עס זענען ספּעציעל סאַבסטאַנסיז וואָס שטיצן די פיייקייט פון בלוט צו קלאָוז נאָרמאַלי. דעריבער, די מער מוטער ברעסטפידז די בעיבי, די שפּעטער דער ערשטער וואונדער וועט דערשייַנען.

פארמען פון העמאָפיליאַ

דעפּענדינג אויף די שטרענגקייַט פון די קרענק, 3 פארמען פון העמאָפיליאַ זענען אונטערשיידן.

• RџSЂRё מילד העמאָפיליאַ בלידינג אַקערז בלויז בעשאַס כירורגיע אָדער נאָך שטרענג טראַוומע. אין די בלוט, די קאָואַגיאַליישאַן פאַקטאָר איז קאַנטיינד אין אַ סומע פון ​​5-25%.
• RџSЂRё מעסיק קורס העמאָפיליאַ קלאַטינג פאַקטאָר אין די בלוט איז קאַנטיינד אין אַ הייך פון 1 צו 5%. דער ערשטער קליניש וואונדער קענען זיין דיטעקטאַד אין אַ פרי עלטער. פֿאַר דעם פאָרעם, בלידינג איז טאָכיק אין מעסיק ינדזשעריז, און מיט קליין ברוזאַז ערנסט העמאַטאָמאַס פּאַסירן.
• RџSЂRё שטרענג פאָרעם חולאתן, די בלוט כּולל אַ קאָואַגיאַליישאַן פאַקטאָר פון ווייניקער ווי 1%. אין דעם פאַל, העמאָפיליאַ מאַנאַפעסט זיך אין די ערשטער חדשים פון לעבן - בעשאַס טידינג, בלידינג אָפּענס, און אין די ערשטער פרווון צו גיין, ערנסט און ברייט העמאַטאָמאַס דערשייַנען (בעשאַס קראָלינג, רעכט צו סניידזשינג פון אַבדזשעקץ אָדער פאַלן).

באַוווסט פּאַטיענץ און קאַריערז פון העמאָפיליאַ

מלכּה וויקטאָריאַ איז גערעכנט ווי די מערסט באַרימט טרעגער פון העמאָפיליאַ אין געשיכטע. דערצו, עס איז נישט רילייאַבלי באַוווסט פֿאַר וואָס סיבות זי איז געווען אַזאַ. נאָך אַלע, ביז אַהער, קיינער אין די משפּחה האָט נישט געליטן פון דעם קראַנקייט. עס זענען 2 ווערסיעס.

דער ערשטער שטימען אַז איר פאטער קען האָבן געווען אן אנדער מענטש וואָס האָט געליטן פון העמאָפיליאַ, און נישט די דוק פון קענט עדוואַרד אויגוסט. אָבער עס זענען קיין דאַקיומענטערי זאָגן.

דעריבער, אַ צווייטע ווערסיע איז פאָרשטעלן - וויקטאָריאַ האט אַ מיוטיישאַן אין איר גענעס. דאָס הייסט, זי האט אַ "ספּאַנטייניאַס" פאָרעם פון העמאָפיליאַ. און לויט דעם געוויינטלעך פּרינציפּ, העמאָפיליאַ איז געווען ינכעראַטיד פון איר זון-די דוק פון אַלבאַני, לעאָפּאָלד און עטלעכע גראַנטשילדראַן און אייניקל.

העמאָפיליאַ איז גערעכנט ווי די קרענק פון מלכים. דער פאַקט איז דערקלערט דורך די פאַקט אַז פריער, פֿאַר די פּרעזערוויישאַן פון דעם טיטל, כאַסענע מיט נאָענט קרובים איז געווען ערלויבט. דעריבער, די ליקעליהאָאָד פון קראַנק קינדער אין הויף ינקריסיז באטייטיק.

די מיטאָס פון העמאָפיליאַ

עס איז אַ מיטאָס אַז אַ מענטש מיט העמאָפיליאַ קענען בלוטיקן צו טויט ביי די מינדסטע שעדיקן צו די הויט. די דערקלערונג איז ווייט פון אמת, און פֿאַר אַזאַ מענטשן, קליין סקראַטשיז און סקראַטשיז זענען נישט אַ טויטלעך געפאַר.

דיינדזשערז זענען כירורגיש ינטערווענטשאַנז, פּולינג אויס ציין, וואַקסאַניישאַנז און ספּאַנטייניאַס בלידינג אין מאַסאַלז און בלוט כלים, וואָס פאַלן רעכט צו שוואַך וואַסקיאַלער ווענט אין פּאַטיענץ.

ופמערקזאַמקייַט!

די אַדמיניסטראַציע איז נישט פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר קיין פּרווון צו נוצן די צוגעשטעלט אינפֿאָרמאַציע, און קען נישט גאַראַנטירן אַז עס וועט נישט שאַטן איר פּערסנאַלי. די מאַטעריאַלס קענען ניט זיין געניצט צו פאָרלייגן באַהאַנדלונג און מאַכן אַ דיאַגנאָסיס. שטענדיק באַראַטנ דיין מומכע דאָקטער!