אַנעמיאַ, דורך דעפֿיניציע, ינוואַלווז אַ פאַרקלענערן אין רויט בלוט סעלז, אָדער העמאָגלאָבין לעוועלס. דער טערמין "העמאָליטיק אַנעמיאַ" ענקאַמפּאַסאַז פאַרשידענע טייפּס פון אַנעמיאַ ווו רויט בלוט סעלז זענען חרובֿ פּרימאַטשורלי אין די בלוט. דער טערמין "העמאָליסיס" מיטל צעשטערונג פון רויט בלוט סעלז (העמאָ = בלוט; ליסיס = צעשטערונג).

דער ביין מאַרך האט אַ זיכער רעזערוו קאַפּאַציטעט. אַז איז, עס קענען פאַרגרעסערן זייַן פּראָדוקציע פון ​​רויט בלוט סעלז צו אַ זיכער מדרגה צו פאַרגיטיקן פֿאַר זייער געוואקסן צעשטערונג. נאָרמאַללי, רויט בלוט סעלז סערקיאַלייט אין די בלוט כלים פֿאַר וועגן 120 טעג. אין די סוף פון זייער לעבן, זיי זענען חרובֿ דורך די מילץ און די לעבער (זען אויך די אַנעמיאַ בלאַט - איבערבליק). די אַקסעלערייטיד צעשטערונג פון רויט בלוט סעלז איז אַ וויכטיק סטימול אין דער פּראָדוקציע פון ​​נייַ רויט בלוט סעלז, וואָס איז מידיייטיד דורך אַ האָרמאָנע געשאפן דורך די קידניז, עריטהראָפּאָיעטין (עפּאָ). אין עטלעכע קאַסעס, די ביין מאַרך איז ביכולת צו פּראָדוצירן ווי פילע רויט בלוט סעלז ווי די סומע וואָס איז אַבנאָרמאַלי חרובֿ, אַזוי די העמאָגלאָבין מדרגה טוט נישט פאַלן. מיר זענען גערעדט וועגן קאַמפּאַנסייטאַד העמאָליסיס, אָן אַנעמיאַ. דאָס איז וויכטיק ווייַל עס זענען זיכער סיבות וואָס קענען פאַרשאַפן די סיטואַציע צו צעלאָזן אין סיבות וואָס וועט אַרייַנמישנ זיך מיט EPO פּראָדוקציע אַזאַ ווי שוואַנגערשאַפט, ניר דורכפאַל, פאַליק זויער דיפישאַנסי אָדער אַקוטע ינפעקציע.

ז

העמאָליטיק אַנעמיאַ איז בכלל קלאַסאַפייד לויט צי עס איז געפֿירט דורך אַ רויט בלוט צעל וואָס איז זיך אַבנאָרמאַל (ינטראַקאָרפּוסקולאַר), אָדער אַ פאַקטאָר וואָס איז פונדרויסנדיק צו די רויט בלוט צעל (עקסטראַקאָרפּוסקולאַר). א דיסטינגקשאַן איז אויך געמאכט צווישן יערושעדיק און קונה העמאָליטיק אַנעמיאַ.

יערושעדיק און ינטראַקאָרפּוסקולאַר סיבות

• העמאָגלאָבינאָפּאַטהיעס (למשל סערפּ צעל אַנעמיאַ, אאז"ו ו)
• ענזימאָפּאַטיז (למשל G6-PD דיפישאַנסי)
• מעמבראַנע און סיטאָסקעלעטאַל אַבנאָרמאַלאַטיז (למשל קאַנדזשענאַטאַל ספעראָסיטאָסיס)

יערושעדיק און עקסטראַקאָרפּוסקולאַר סיבה

• פאַמיליאַל העמאָליטיק-ורעמיק סינדראָום (ייטיפּיקאַל)

קונה און ינטראַקאָרפּוסקולאַר סיבה

• פּאַראָקסיסמאַל נאַקטערנאַל העמאָגלאָמינוריאַ

קונה און עקסטראַקאָרפּוסקולאַר סיבה

• מעטשאַניקאַל צעשטערונג (מיקראָאַנגיאָפּאַטהי)
• טאַקסיק אגענטן
• פאַרמאַסעוטיקאַלס
• ינפעקשאַנז
• יממונאָלאָגיקאַל

לאָמיר דעריבער דיסקוטירן עטלעכע ביישפילן, ווייַל עס איז אוממעגלעך צו באַשרייַבן זיי אַלע אין דעם קאָנטעקסט פון דעם דאָקומענט.

יממונאָלאָגיקאַל העמאָליטיק אַנעמיאַ:

אַוטאָיממונע ריאַקשאַנז. אין דעם פאַל, דער גוף, פֿאַר פאַרשידן סיבות, פּראָדוצירן אַנטיבאָדיעס קעגן זייַן אייגן רויט בלוט סעלז: די זענען גערופן אַוטאָאַנטיבאָדיעס. עס זענען צוויי טייפּס: די מיט הייס אַוטאָאַנטיבאָדיעס און די מיט קאַלט אַוטאָאַנטיבאָדיעס, דיפּענדינג אויף צי די אָפּטימום טעמפּעראַטור פֿאַר אַנטיבאָדי טעטיקייט איז 37 ° C אָדער 4 ° C. דער דיסטינגקשאַן איז וויכטיק ווייַל באַהאַנדלונג וועריז פון פאָרעם צו פאָרעם.

- הייס אַוטאָאַנטיבאָדיעס: דער הויפּט ווירקן אַדאַלץ און גרונט כראָניש און מאל שטרענג העמאָליטיק אַנעמיאַ. זיי פאָרשטעלן 80% פון אַוטאָיממונע העמאָליטיק אַנעמיאַ. אין האַלב פון די קאַסעס, זיי קענען זיין טריגערד דורך זיכער דרוגס (אַלף-מעטהילדאָפּאַ, ל-דאָפּאַ) אָדער זיכער חולאתן (אָווועריאַן אָנוווקס, לימפאָפּראָליפעראַטיווע סינדראָום, אאז"ו ו). דאָס איז ריפערד צו ווי "צווייטיק" אַוטאָיממונע העמאָליטיק אַנעמיאַ, ווייַל זיי דערשייַנען ווי אַ רעזולטאַט פון אן אנדער קרענק.

- קאַלט אַוטאָ-אַנטיבאָדיעס: זענען פארבונדן מיט אַקוטע עפּיסאָודז פון צעשטערונג פון רויט בלוט סעלז געפֿירט דורך קאַלט. אין 30% פון קאַסעס, מיר האַנדלען מיט אַ צווייטיק אַוטאָיממונע אָפּרוף וואָס קענען זיין דערקלערט דורך אַ וויראַל ינפעקציע אָדער אַ מיקאָפּלאַסמאַ, אַ ינטערמידייט מייקראָואָרגאַניזאַם צווישן ווירוסעס און באַקטיריאַ.

יממונאָאַלערדזשיק ריאַקשאַנז. אין פאַל פון יממונאָאַלערדזשיק (ניט-אַוטאָ-ימיון) מעדיצין העמאָליסיס, די אַנטיבאָדיעס באַפאַלן נישט רויט בלוט סעלז, אָבער זיכער דרוגס: פּעניסיללין, סעפאַלאָטין, סעפאַלאָספּאָרינס, ריפאַמפּיסין, פענאַסעטין, קווינין, אאז"ו ו.

קאַנדזשענאַטאַל העמאָליטיק אַנעמיאַ:

עס זענען דריי יקערדיק קאַמפּאָונאַנץ אין רויט בלוט סעלז. עס איז העמאָגלאָבין, די מעמבראַנע-סיטאָסקעלעט קאָמפּלעקס, און די ענזימאַטיק "מאַשינערי" צו מאַכן עס אַלע אַרבעט. גענעטיק אַבנאָרמאַלאַטיז אין קיין פון די דריי סיבות קענען גרונט העמאָליטיק אַנעמיאַ.

יערושעדיק אַבנאָרמאַלאַטיז פון די מעמבראַנע פון ​​רויט בלוט סעלז. די הויפּט איז קאַנדזשענאַטאַל ספעראָסיטאָסיס, אַזוי געהייסן ווייַל פון די ספעריש פאָרעם וואָס דעמאָלט קעראַקטערייזאַז די רויט בלוט סעלז און וואָס מאכט זיי דער הויפּט שוואַך. עס איז לעפיערעך אָפט: 1 פאַל אין 5000. עטלעכע גענעטיק אַבנאָרמאַלאַטיז זענען ינוואַלווד, דער קלאַסיש פאָרעם איז אַוטאָסאָמאַל באַהערשן, אָבער רעסעסיוו פארמען אויך עקסיסטירן. עס קענען אָנמאַכן זיכער קאַמפּלאַקיישאַנז: גאַלסטאָונז, אַלסערז אויף די לעגס.

ענזימאָפּאַטיעס. עס זענען עטלעכע פארמען פון ענזיים דיפישאַנסי וואָס קענען גרונט העמאָליטיק אַנעמיאַ. זיי זענען בכלל יערושעדיק. די מערסט פּראָסט איז אַ דיפישאַנסי אין אַן ענזיים גערופֿן "גלוקאָוס-6-פאָספאַטע דעהידראָגענאַסע", וואָס ז צו פרי צעשטערונג פון רויט בלוט סעלז און, דערנאָך, העמאָליטיק אַנעמיאַ.

די גענעטיק כיסאָרן וואָס איז ינוואַלווד איז לינגקט צו די X כראָמאָסאָם, דעריבער, בלויז מענטשן קענען זיין אַפעקטאַד. פרויען קענען פירן די גענעטיק כיסאָרן און איבערגעבן עס צו זייער קינדער. אין מענטשן מיט דעם ענזיים דיפישאַנסי, העמאָליטיק אַנעמיאַ רובֿ קאַמאַנלי אַקערז נאָך ויסשטעלן צו אַקסאַדייזינג אגענטן.

מענטשן מיט G6PD דיפישאַנסי קענען אַנטוויקלען אַקוטע העמאָליסיס ווען יקספּאָוזד צו זיכער אגענטן אַזאַ ווי:

- קאַנסאַמשאַן פון די פאַרשיידנקייַט פון בינז גערופן קליין-קערל בעבל (אַדיקטיוו פאַבאַ) אָדער ויסשטעלן צו שטויב פון דעם פאַבריק (די פאַרשיידנקייַט פון בינז איז געניצט פֿאַר לייווסטאַק קאָרמען). דער קאָנטאַקט רעזולטאטן אין אַקוטע העמאָליטיק אַנעמיאַ אויך גערופן פאַוויסם.

- די נוצן פון זיכער דרוגס: אַנטימאַלאַריאַלז, מעטהילדאָפּאַ (לאָוערז בלוט דרוק), סולפאָנאַמידעס (אַנטיבאַקטיריאַל), אַספּירין, ניט-סטערוידאַל אַנטי-ינפלאַמאַטאָרי דרוגס, קווינידינע, קווינין, אאז"ו ו.

- ויסשטעלן צו זיכער קעמיקאַלז אַזאַ ווי מאָטבאָלז.

- זיכער ינפעקשאַנז.

די קרענק איז אָפט דיאַגנאָסעד אין מענטשן פון די מעדיטערראַנעאַן בעקן (ספּעציעל די גריכיש אינזלען) ווי געזונט ווי שוואַרץ מענטשן אין אפריקע און די פאַרייניקטע שטאַטן (ווו די פּרעוואַלאַנס איז 10% צו 14%). אין עטלעכע טיילן פון דער וועלט, 20% אָדער מער פון די באַפעלקערונג האט עס.

העמאָגלאָבינאָפּאַטהיעס. טערמין געניצט צו באַשרייַבן גענעטיק חולאתן ווו די פּראָדוקציע פון ​​העמאָגלאָבין אין רויט בלוט סעלז איז אַפעקטאַד. סערפּ צעל אַנעמיאַ (סערפּ צעל אַנעמיאַ) און טהאַלאַססעמיאַ זענען די צוויי הויפּט קאַטעגאָריעס פון העמאָגלאָבינאָפּאַטהי.

סערפּ צעל אַנעמיאַ (סערפּ צעל אַנעמיאַ)^4,5. די לעפיערעך ערנסט קרענק איז לינגקט צו דעם בייַזייַן פון אַ אַבנאָרמאַל העמאָגלאָבין גערופן העמאָגלאָבין S. דאָס פאַרקרימט די רויט בלוט סעלז און גיט זיי די פאָרעם פון אַ קרעססענט אָדער אַ סקייטע (סערפּ סעלז), אין דערצו צו קאָזינג זיי צו שטאַרבן. צו פרי. זען די בלאַט סערפּ צעל אַנעמיאַ.

טהאַלאַססעמיאַ. זייער וויידספּרעד אין זיכער לענדער פון דער וועלט, די ערנסט קרענק איז לינגקט צו אַ גענעטיק אַבנאָרמאַלאַטי וואָס אַפעקץ די פּראָדוקציע פון ​​העמאָגלאָבין, דעם בלוט פּיגמענט אין רויט בלוט סעלז וואָס אַלאַוז די אַריבערפירן פון זויערשטאָף צו אָרגאַנס. אַפעקטאַד רויט בלוט סעלז זענען שוואַך און געשווינד צעבראכן אַראָפּ. דער טערמין "טהאַלאַססעמיאַ" קומט פון די גריכיש וואָרט "טהאַלאַססאַ", וואָס מיטל "ים", ווי עס איז געווען ערשטער באמערקט אין מענטשן פון די מעדיטערראַנעאַן בעקן. די גענעטיק כיסאָרן קענען ווירקן צוויי ערטער אין דער סינטעז פון העמאָגלאָבין: די אַלף קייט אָדער די ביתא קייט. דעפּענדינג אויף די טיפּ פון קייט אַפעקטאַד, עס זענען צוויי פארמען פון טהאַלאַססעמיאַ: אַלף-טהאַלאַססעמיאַ און ביתא-טהאַלאַססעמיאַ.

אנדערע ז

מעטשאַניקאַל סיבות. רויט בלוט סעלז קענען זיין דאַמידזשד בעשאַס זיכער טריטמאַנץ שייַכות צו מעטשאַניקאַל דעוויסעס:

- פּראַטהעסעס (קינסטלעך וואַלווז פֿאַר די האַרץ, אאז"ו ו);

- רייניקונג פון עקסטראַקאָרפּעראַל בלוט (העמאָדיאַליסיס);

- מאַשין צו אָקסיגענאַטע די בלוט (געניצט אין האַרץ-לונג כירורגיע), עטק.

ראַרעלי, אַ מעראַטאַן ראַנער קען דערפאַרונג מעטשאַניקאַל העמאָליסיס ווי די קאַפּאַלעריז אין די פֿיס זענען ריפּיטידלי קראַשט. ד י לאג ע אי ז אוי ך באשריב ן געװאר ן נא ך געװיס ע זײע ר לאנג ע ריטועל ע טאנצן , אוי ף נאקעט ע פיס .

ויסשטעלן צו טאַקסיק עלעמענטן.

- ינדאַסטריאַל אָדער דינער טאַקסיק פּראָדוקטן: אַנילין, אַרסעניק הידראָגען, ניטראָבענזענע, נאַפטאַלענע, פּאַראַדיטשלאָראָבענזענע, עטק.

- טאַקסיק כייַע: שפּין בייַסן, וועספּ שטעכן, שלאַנג גיפט.

- סאַמיק פאַבריק: זיכער פאַנדזשיי.

ינפעקשאַנז.שטרענג גאַסטראָענטעריטיס געפֿירט דורך און קאָלי, ינפעקטיאָנס געפֿירט דורך פּנעומאָקאָקקוס אָדער סטאַפילאָקאָקקוס, העפּאַטיטיס, טייפוס היץ, מאַלאַריאַ, אאז"ו ו. מאַלאַריאַ (אָדער מאַלאַריאַ) איז די מערסט וויכטיק סיבה אין דעם קאַטעגאָריע. מאַלאַריאַ איז געפֿירט דורך אַ פּעראַסייט וואָס וואקסט אין די רויט בלוט סעלז.

היפּערפונקטיאָן פון די מילץ. עס איז נאָרמאַל פֿאַר רויט בלוט סעלז צו זיין חרובֿ אין די מילץ נאָך זייער 120-טאָג רייזע, אָבער אויב דעם אָרגאַן פאַנגקשאַנז יבעריק, די צעשטערונג איז צו גיך און כעמאָליטיק אַנעמיאַ ינסוז.

Hעמאָגלאָבינוריאַ פּאַראָקסיסמאַל נאַקטערנאַל. דעם כראָניש קרענק איז פארבונדן מיט דעם בייַזייַן פון העמאָגלאָבין אין די פּישעכץ רעכט צו יבעריק צעשטערונג פון רויט בלוט סעלז. נייטטימע סיזשערז זענען געפֿירט דורך קיין פאָרעם פון דרוק, ימיון סיסטעם סטימיאַליישאַן אָדער זיכער מעדאַקיישאַנז. מאל די קרענק ז נידעריקער צוריק ווייטיק און ומבאַקוועמקייַט.

מעגלעך קאַמפּלאַקיישאַנז: טראַמבאָוסאַס, ביין מאַרך היפּאָפּלאַסיאַ, צווייטיק ינפעקשאַנז.

• די לינגקט צו אַ נידעריק מדרגה פון רויט בלוט סעלז: בלאַס קאַמפּעקשאַן, מידקייַט, שוואַכקייַט, קאָפּשווינדל, גיך כאַרטביט, אאז"ו ו.
• דזשאָנדאַס.
• טונקל פּישעכץ.
• ינלאַרדזשמאַנט פון די מילץ.
• יענע וואָס זענען ספּעציפיש צו יעדער פאָרעם פון העמאָליטיק אַנעמיאַ. זען "מעדיציניש באַשרייַבונג".

פֿאַר קאַנדזשענאַטאַל פארמען פון העמאָליטיק אַנעמיאַ:

• יענע מיט אַ משפּחה געשיכטע.
• מענטשן פֿון די מעדיטערראַנעאַן בעקן, אפריקע, דרום און סאָוטהעאַסט אזיע און די מערב ינדיעס.

• אין מענטשן מיט אַ דיפישאַנסי פון די ענזיים גלוקאָוס-6-פאָספאַטע דעהידראָגענאַסע: ויסשטעלן צו אַקסאַדייזינג אגענטן (זיכער דרוגס, פעלד בעבל, אאז"ו ו).
• פֿאַר אנדערע פארמען פון העמאָליטיק אַנעמיאַ:

  - זיכער חולאתן: העפּאַטיטיס, סטרעפּטאָקאָקקאַל ינפעקציע אָדער י קאָלי, אַוטאָיממונע דיסאָרדערס (אַזאַ ווי לופּוס), אָווועריאַן אָנוווקס.

  - זיכער דרוגס (אַנטימאַלאַריאַלז, פּעניסיללין, ריפאַמפּיסין, סולפאָנאַמידעס, אאז"ו ו) אָדער טאַקסיק אגענטן (אַנילינע, אַרסעניק הידראָגען, אאז"ו ו).

  - זיכער מעטשאַניקאַל דעוויסעס געניצט אין מעדיצין: קינסטלעך וואַלווז, דעוויסעס פֿאַר רייניקונג אָדער אָקסיגענאַטינג די בלוט.

  — דרוק.

• דערווייַל, עס איז אוממעגלעך צו פאַרמייַדן יערושעדיק פארמען אַחוץ דורך קאַנסאַלטינג אַ גענעטיק קאָונסעלאָר איידער קאַנסיווינג אַ קינד. דער מומכע וועט קענען צו באַשליסן די ריסקס פון געבורט צו אַ קינד מיט העמאָליטיק אַנעמיאַ ווען איינער (אָדער ביידע) פון די פּאָטענציעל עלטערן האָבן אַ משפּחה געשיכטע (זען אויך סיקקלע צעל אַנעמיאַ פֿאַר מער דעטאַילס וועגן די גענעטיק ריסקס מיט דעם פאָרעם פון העמאָליטיק אַנעמיאַ).
• אויב אַ ספּעציפיש מאַטעריע איז פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר די קרענק, עס זאָל זיין אַוווידאַד צו פאַרמייַדן ריקעראַנסיז.
• פֿאַר פילע פארמען פון העמאָליטיק אַנעמיאַ, עס איז אויך וויכטיק צו היטן קעגן זיכער ינפעקשאַנז.

זיי בייַטן דיפּענדינג אויף די טיפּ פון העמאָליטיק אַנעמיאַ.

• באַהאַנדלונג איז ערשטער און ערשטער באזירט אויף אַלגעמיין שטיצן צו דעם גוף און די אַנדערלייינג סיבה ווען מעגלעך
• א העסאָפע פון ​​פאַליק זויער איז בכלל ינדאַקייטיד פֿאַר פּאַטיענץ מיט כראָניש העמאָליטיק אַנעמיאַ.
• וואַקסאַניישאַן קעגן פּראָסט ינפעקטיאָנס איז וויכטיק פֿאַר יענע פּאַטיענץ וואָס האָבן ימפּערד ימיון דיפענסיז, ספּעציעל אין מענטשן מיט מילץ (באַזייַטיקונג פון די מילץ).⁶)
• בלוט טראַנספוסיאָנס זענען מאל אנגעוויזן
• ספּלענעקטאָמי איז מאל סאַגדזשעסטיד⁷ספּעציעל אין מענטשן מיט יערושעדיק ספעראָסיטאָסיס, טהאַלאַססעמיאַ וואָס אָפט דאַרפן טראַנספיוזשאַנז אָבער אויך מאל אין אנדערע פארמען פון כראָניש העמאָליטיק אַנעמיאַ. טאקע, עס איז לאַרגעלי אין די מילץ אַז רויט בלוט סעלז זענען חרובֿ.
• קאָרטיסאָנע איז מאל פּריסקרייבד פֿאַר הייס אַנטיבאָדי אַוטאָיממונע אַנעמיאַ און צו באַטראַכטן פֿאַר קאַלט אַנטיבאָדי אַנעמיאַ. עס איז מאל געניצט אין קאַסעס פון פּאַראָקסיסמאַל נאַקטערנאַל העמאָגלאָבינוריאַ און אין באַזונדער פֿאַר טהראָמבאָטיק טהראָמבאָסיטאָפּעניק פּורפּוראַ. שטארקער ימיונאָסופּפּרעסיוו אגענטן, אַזאַ ווי ריטוקסימאַב⁸ינטראַווינאַס ימיונאָגלאָבולינס, אַזאַטהיאָפּרינע, סיקלאָפאָספאַמידע און סיקלאָספּאָרינע קענען זיין קאַנסידערד אין ימיונאַלאַדזשיקאַל העמאָליטיק אַנעמיאַ. פּלאַזמאַפערעסיס איז מאל געניצט, ספּעציעל אין דעם פאַל פון דעם טהראָמבאָסיטאָפּעניק פּורפּוראַ.

ווי אַ טייל פון זיין קוואַליטעט צוגאַנג, Passeportsanté.net ינווייץ איר צו אַנטדעקן די מיינונג פון אַ געזונט פאַכמאַן. ד"ר דאָמיניק לאַראָסע, נויטפאַל דאָקטער, גיט איר זיין מיינונג וועגן דעם העמאָליטיק אַנעמיאַ :

די בלויז אַנקאַנווענשאַנאַל טריטמאַנץ יידענאַפייד זארגן סערפּ צעל אַנעמיאַ. זען דעם בלאַט פֿאַר מער דעטאַילס.