קרעוצפעלדט-יעקב קרענק איז איינער פון די פּריאָן חולאתן. די זענען זעלטן חולאתן קעראַקטערייזד דורך דידזשענעריישאַן פון די הויפט נערוועז סיסטעם און זענען אויך גערופן סובאַקוטע טראַנסמיססיבלע ספּאָנגיפאָרם ענסעפאַלאָפּאַטהיעס (TSE). זיי זענען געפֿירט דורך די אַקיומיאַליישאַן אין דעם מאַרך פון אַ נאָרמאַל אָבער שוואַך קאַנפאָרמעד פּראָטעין, די פּריאָן פּראָטעין (1). צום באַדויערן, קרעוצפעלדט-יעקב קרענק איז קעראַקטערייזד דורך אַ גיך און פאַטאַל קורס ווי געזונט ווי דער אַוועק פון באַהאַנדלונג. עס זענען 100 צו 150 קאַסעס יעדער יאָר אין פֿראַנקרייַך (2).

די קרענק הייבט זיך אָפט מיט ניט-ספּעציפיש דיסאָרדערס אַזאַ ווי ינסאַמניאַ אָדער דייַגעס. ביסלעכווייַז, זכּרון, אָריענטירונג און שפּראַך דיסאָרדערס שטעלן זיך אין. עס איז דאַן ארויסגעוויזן דורך סייקיאַטריק דיסאָרדערס ווי געזונט ווי סערעבעללאַר אַטאַקסיאַ (ינסטאַביליטי ווען שטייענדיק מאָושאַנלאַס און בעשאַס גיין וואָס איז באגלייט דורך אַ סטאַגערינג ענלעך צו אַז פון שיכרות). עס זענען אויך טיפּיש ליזשאַנז אין די הויפט נערוועז סיסטעם (פלאָריד פּלאַקס, אַמילאָיד דיפּאַזאַץ פון PrPres סעראַונדאַד דורך וואַקואָלעס).

ביידע סעקסיז זענען אַפעקטאַד, אָבער מיט אַ הויך אָפטקייַט אין יונג אַדאַלץ.

צום באַדויערן, עס איז קיין פאַרלאָזלעך דיאַגנאָסטיק פּראָבע. אַן עלעקטראָענסעפאַלאָגראַם (EEG) קענען ידענטיפיצירן לעפיערעך ספּעציפיש דיסטערבאַנסיז אין מאַרך טעטיקייט. מרי ריווילז ספּעציפיש אַבנאָרמאַלאַטיז אין זיכער מקומות פון דעם מאַרך (בייסאַל גאַנגליאַ, קאָרטעקס) פֿאַר וואָס עס זענען ווייניק דיפערענטשאַל דיאַגנאָסיז.

אויב אַלע די קליניש און פּאַראַקליניש עלעמענטן קענען מאַכן אַ דיאַגנאָסיס פון קרעוצפעלדט-יעקב קרענק, עס איז בלויז אַ פּראַבאַבאַל דיאַגנאָסיס: אין פאַקט, בלויז די דורכקוק פון די מאַרך געוועב, וואָס איז געפירט אויס מער אָפט נאָך טויט אַלאַוז צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָסיס.

Creutzfeld-Jakob קרענק איז די בלויז מענטש קרענק וואָס קען זיין אַ גענעטיק סיבה (צוליב אַ מיוטיישאַן אין די דזשין קאָדירונג פון פּריאָן פּראָטעין, די E200K מיוטיישאַן איז די מערסט פּראָסט), ינפעקטיאָוס סיבה (צווייטיק צו קאַנטאַמאַניישאַן) אָדער פון ספּאָראַדיש פאָרעם (פון ראַנדאָם פּאַסירונג, אָן מיוטיישאַן אָדער ויסשטעלן צו אַן עקסאָגענאָוס פּריאָן געפֿונען).

אָבער, די ספּאָראַדיש פאָרעם איז די מערסט פּראָסט: עס אַקאַונץ פֿאַר 85% פון אַלע סובאַקוטע טראַנסמיססיבלע ספּאָנגיפאָרם ענסעפאַלאָפּאַטהיעס (צעס) דיאַגנאָסעד יעדער יאָר. אין דעם פאַל, די קרענק יוזשאַוואַלי אנטפלעקט נאָך 60 יאר און פּראָגרעסיז איבער אַ צייַט פון וועגן 6 חדשים. ווען די קרענק איז גענעטיק אָדער ינפעקטיאָוס, די סימפּטאָמס זענען פריער און פּראָגרעס מער סלאָולי. אין ינפעקטיאָוס פארמען, די ינגקיוביישאַן צייַט קענען זיין גאָר לאַנג און יקסיד 50 יאר.

די פּריאָן פּראָטעין (PrPc) איז אַ פיזיאַלאַדזשיקאַל פּראָטעין וואָס איז געפֿונען אין אַ זייער קאַנסערווד שטייגער אין פילע מינים. אין מאַרך נוראַנז, די פּריאָן פּראָטעין קענען ווערן פּאַטאַדזשעניק דורך טשאַנגינג זייַן דריי-דימענשאַנאַל קאַנפאָרמיישאַן: עס פאָולדז זיך זייער טייטלי, וואָס מאכט עס כיידראָופאָביק, ספּערינגלי סאַליאַבאַל און קעגנשטעליק צו דערנידעריקונג. עס איז דעמאָלט גערופן די "סקראַפּיע" פּריאָן פּראָטעין (פּרפּסק). PrPsc געמיינזאַם מיט יעדער אנדערע און פאָרעם דיפּאַזאַץ וואָס מערן ין און אַרויס מאַרך סעלז, דיסראַפּטינג זייער פאַנגקשאַנז און ניצל מעקאַניזאַמז.

אין דעם אַבנאָרמאַל פאָרעם, די פּריאָן פּראָטעין איז אויך טויגעוודיק פון טראַנסמיטינג זיין קאַנפאָרמאַטיאָנאַל אַנאַמאַלי: אין קאָנטאַקט מיט אַ PrPsc, אַ נאָרמאַל פּריאָן פּראָטעין אין קער אַדאַפּץ אַן אַבנאָרמאַל קאַנפאָרמיישאַן. דאָס איז די דאָמינאָ ווירקונג.

די ריזיקירן פון טראַנסמיסיע צווישן מענטשן

ינטערינדיווידואַל טראַנסמיסיע פון ​​פּריאָן חולאתן איז מעגלעך מיט געוועב טראַנספּלאַנטיישאַן אָדער נאָך די אַדמיניסטראַציע פון ​​​​גראָוט כאָרמאָונז. די מערסט ריזיקאַליש געוועבן קומען פון די הויפט נערוועז סיסטעם און די אויג. אין אַ ווייניקערע מאָס, סערעבראָספּינאַל פליסיק, בלוט און זיכער אָרגאַנס (קידניז, לונגען, אאז"ו ו) קענען אויך אַריבערפירן די אַבנאָרמאַל פּריאָן.

די ריזיקירן פון עסנוואַרג

 די טראַנסמיסיע פון ​​​​אַ פּריאָן פון פיך צו יומאַנז דורך די קאַנסאַמשאַן פון קאַנטאַמאַנייטאַד עסנוואַרג איז געווען סאַספּעקטיד אין 1996, בעשאַס די דראַמאַטיק "מעשוגע קו" קריזיס. פֿאַר עטלעכע יאָר, אַן עפּידעמיע פון ​​באָווין ספּאָנגיפאָרם ענסעפאַלאָפּאַטהי (BSE) האט שלאָגן סטאַדז אין די פֿאַראייניקטע מלכות3. ד י פארשפרײ ט פו ן דע ר דאזיקע ר פריאן־קראנקהײט , װעלכע ר הא ט געטראפ ן צענדליקע ר טויזנטע ר בהמו ת יעד ן יא ר , אי ז ניש ט געװע ן צולי ב דע ם באנוצ ן פו ן חיה־מיל , פראדוציר ט פו ן קארקאסטן , או ן ני ט גענו ג באזארגט . זיין אָנהייב, אָבער, בלייבט דעבאַטעד.

הייַנט, עס איז קיין ספּעציפיש באַהאַנדלונג פֿאַר פּריאָן חולאתן. די בלויז דרוגס וואָס קענען זיין פּריסקרייבד זענען די וואָס קענען באַפרייַען אָדער באַגרענעצן די פאַרשידן סימפּטאָמס פון די קרענק. מעדיציניש, געזעלשאַפטלעך און פסיכאלאגישן שטיצן איז געפֿינט צו פּאַטיענץ און זייער פאַמיליעס דורך די נאַשאַנאַל קדזשד שטיצן אַפּאַראַט. די זוכן פֿאַר דרוגס אַימעד צו פּרעווענטינג די קאַנווערזשאַן פון PrPc, פּראַמאָוטינג די ילימאַניישאַן פון אַבנאָרמאַל פארמען פון די פּראָטעין און לימאַטינג זייַן פאַרשפּרייטן איז האָפענונג. אַ טשיקאַווע פירן טאַרגאַץ PDK1, איינער פון די סעליאַלער מעדיאַטאָרס ינוואַלווד בעשאַס ינפעקציע. זיין ינאַבישאַן וואָלט מאַכן עס מעגלעך ביידע צו ינכיבאַט די קאַנווערזשאַן דערשיינונג דורך פּראַמאָוטינג די קלעאַוואַגע פון ​​PrPc, און צו פאַרמינערן די קאַנסאַקווענסאַז פון זייַן רעפּלאַקיישאַן אויף די ניצל פון נוראַנז.