Pemphigoide bulleuse

וואס איז דאס ?

בוללאָוס פּעמפיגאָיד איז אַ הויט קרענק (דערמאַטאָסיס).

די יענער איז קעראַקטערייזד דורך די אַנטוויקלונג פון גרויס באַבאַלז אויף עריטהעמאַטאָוס פּלאַקס (רויט פּלאַקס אויף די הויט). די אויסזען פון די באַבאַלז פירט צו ליזשאַנז און איז אָפט דער גרונט פון יטשינג. (1)

דאָס איז אַ אַוטאָיממונע קרענק, די קאַנסאַקוואַנס פון אַ דיסראַפּשאַן פון די ימיון סיסטעם אין די אַפעקטיד מענטש. די רעגולירן פון די ימיון סיסטעם באשטייט פון די פּראָדוקציע פון ​​ספּעציפיש אַנטיבאָדיעס קעגן זיין אייגענע גוף.

די פּאַטאַלאַדזשי איז זעלטן, אָבער קען זיין ערנסט. עס ריקווייערז לאַנג-טערמין באַהאַנדלונג. (1)

כאָטש דאָס איז אַ זעלטן קרענק, עס איז אויך די מערסט אָפט פון אַוטאָיממונע בוללאָוס דערמאַטאָוז. (2)

די פּרעוואַלאַנס איז 1 /40 (נומער פון קאַסעס פּער ייַנוווינער) און דער הויפּט אַפעקץ די עלטערע (אין דורכשניטלעך אַרום 000 יאָר אַלט, מיט אַ ביסל געוואקסן ריזיקירן פֿאַר וואָמען).

אַ ינפאַנטילע פאָרעם אויך יגזיסץ און אַפעקץ דעם קינד אין דער ערשטער יאָר פון זיין לעבן. (3)

סימפּטאָמס

בוללאָוס פּעמפיגאָיד איז אַ דערמאַטאָסיס פון אַוטאָיממונע אָפּשטאַם. דער פּאַציענט וואָס ליידן פון דעם קרענק טראגט דעריבער אַנטיבאָדיעס קעגן זיין אייגענע אָרגאַניזם (אַוטאָאַנטיבאָדיעס). די באַפאַלן צוויי טייפּס פון פּראָטעינס: AgPB230 און AgPB180 ליגן צווישן די ערשטע צוויי לייַערס פון די הויט (צווישן די דערמיס און די עפּאַדערמאַס). די געפֿירט דיטאַטשמאַנט צווישן די צוויי טיילן פון דער הויט, די אַוטאָ-אַנטיבאָדיעס פירן צו די פאָרמירונג פון באַבאַלז וואָס זענען כאַראַקטעריסטיש פֿאַר די קרענק. (1)

די ייטיפּיקאַל סימפּטאָמס פון בוללאָוס פּעמפיגאָיד איז דער אויסזען פון גרויס באַבאַלז (צווישן 3 און 4 מם) און אַ ליכט קאָליר. די באַבאַלז דער הויפּט פאַלן ווען די הויט איז רעדיש (עריטהעמאַטאָוס), אָבער קען אויך דערשייַנען אויף אַ געזונט הויט.

עפּידערמאַל ליזשאַנז זענען יוזשאַוואַלי לאָוקאַלייזד אין דעם שטאַם און לימז. דאָס פּנים איז אָפט אָפט ספּערד. (1)

א פּרוריטוס פון די הויט (יטשינג), יז פרי ווען די באַבאַלז דערשייַנען, איז אויך באַטייטיק פֿאַר דעם קרענק.


עטלעכע פארמען פון די קרענק האָבן שוין דעמאַנסטרייטיד: (1)

- די גענעראַליזעד פאָרעם, די סימפּטאָמס פון וואָס זענען די אויסזען פון גרויס ווייַס באַבאַלז און יטשינג. דעם פאָרעם איז די מערסט פּראָסט.

- די וועסיקולאַר פאָרעם, וואָס איז דיפיינד דורך די אויסזען פון זייער קליין בליסטערז אין די הענט מיט טיף יטשינג. די פאָרעם איז אָבער ווייניקער געוויינטלעך.

- די ורטיקאַריאַל פאָרעם: ווי דער נאָמען סאַגדזשעס, ריזאַלטינג אין כייווז פּאַטשאַז אויך געפֿירט צו שטרענג יטשינג.

-די פּרוריגאָ-ווי פאָרעם, די יטשינג איז מער דיפיוזד אָבער טיף. די פאָרעם פון די קרענק קענען אויך גרונט ינסאַמניאַ אין די אַפעקטאַד ונטערטעניק. אין אַדישאַן, עס זענען נישט באַבאַלז וואָס זענען יידענאַפייד אין די פאָרעם פון פּרוריגאָ טיפּ, אָבער סקאָרינקע.


עטלעכע פּאַטיענץ קען נישט האָבן קיין סימפּטאָמס. אנדערע אַנטוויקלען אַ קליין רעדנאַס, יטשינג אָדער יריטיישאַן. צום סוף, די מערסט אָפט קאַסעס אַנטוויקלען רעדנאַס און שטרענג יטשינג.

די בליסטערז קענען פּלאַצן און פאָרעם אַלסערז אָדער עפענען געשווירן. (4)

די אָריגינס פון די קרענק

בוללאָוס פּעמפיגאָיד איז אַ אַוטאָיממונע דערמאַטאָסיס.

דער אָנהייב פון די קרענק ריזאַלטיד אין דער פּראָדוקציע פון ​​אַנטיבאָדיעס (פּראָטעינס פון די ימיון סיסטעם) דורך דעם גוף קעגן זיין אייגענע סעלז. די פּראָדוקציע פון ​​אַוטאָאַנטיבאָדיעס פירט צו צעשטערונג פון געוועבן און / אָדער אָרגאַנס און ינפלאַמאַטאָרי ריאַקשאַנז.

די פאַקטיש דערקלערונג פֿאַר דעם דערשיינונג איז נאָך נישט באַוווסט. פונדעסטוועגן, עטלעכע סיבות האָבן אַ דירעקט אָדער ומדירעקט פֿאַרבינדונג מיט דער אַנטוויקלונג פון אַוטאָאַנטיבאָדיעס. דאָס זענען ינווייראַנמענאַל, כאָרמאָונאַל, מעדיסינאַל אָדער אפילו גענעטיק סיבות. (1)

די אַוטאָאַנטיבאָדיעס געשאפן דורך די אַפעקטאַד ונטערטעניק זענען דירעקטעד קעגן צוויי פּראָטעינס: BPAG1 (אָדער AgPB230) און BPAG2 (אָדער AgPB180). די פּראָטעינס האָבן אַ סטראַקטשעראַל ראָלע אין די קנופּ צווישן די דערמיס (נידעריקער שיכטע) און די עפּאַדערמאַס (אויבערשטער שיכטע). די מאַקראָמאָלעקולעס אַטאַקירט דורך אַוטאָאַנטיבאָדיעס, די הויט פּילז אַוועק און ז באַבאַלז דערשייַנען. (2)


אין אַדישאַן, קיין ינפעקציע איז פארבונדן מיט דעם פּאַטאַלאַדזשי. (1)

אין אַדישאַן, סימפּטאָמס בכלל דערשייַנען ספּאַנטייניאַסלי און אַניקספּעקטידלי.

בוללאָוס פּעמפיגאָיד איז נישט: (3)

- אַ ינפעקציע;

- אַ אַלערגיע;

- אַ צושטאַנד שייך צו לייפסטייל אָדער דיעטע.

ריזיקירן סיבות

בוללאָוס פּעמפיגאָיד איז אַ אַוטאָיממונע קרענק, אין דעם זינען עס איז נישט אַ ינכעראַטיד קרענק.

פונדעסטוועגן, די בייַזייַן פון זיכער גענעס וואָלט זיין אַ ריזיקירן פון דעוועלאָפּינג די קרענק אין מענטשן וואָס פירן די גענעס. אָדער עס איז אַ זיכער גענעטיק פּרידיספּאַזישאַן.

די ריזיקירן פון פּרידיספּאַזישאַן איז אָבער זייער נידעריק. (1)

זינט די דורכשניטלעך עלטער פון קרענק אַנטוויקלונג איז אַרום 70, די עלטער פון אַ מענטש קען זיין אַן נאָך ריזיקירן פאַקטאָר פֿאַר דעוועלאָפּינג בוללאָוס פּעמפיגאָיד.

אין אַדישאַן, מיר מוזן נישט יבערקערן די פאַקט אַז די פּאַטאַלאַדזשי איז אויך דיפיינד דורך אַ ינפאַנטילע פאָרעם. (3)

אין דערצו, אַ קליין פּרידאַמאַנאַנס פון די קרענק איז קענטיק אין וואָמען. די ווייַבלעך געשלעכט דעריבער מאכט עס אַ פארבונדן ריזיקירן פאַקטאָר. (3)

פאַרהיטונג און באַהאַנדלונג

די דיפערענטשאַל דיאַגנאָסיס פון די קרענק איז דער הויפּט וויזשאַוואַל: קלאָר באַבאַלז דערשייַנען אין די הויט.

דעם דיאַגנאָסיס קענען זיין באשטעטיקט דורך אַ הויט ביאָפּסי (גענומען אַ מוסטער פון די דאַמידזשד הויט פֿאַר אַנאַליסיס).

די נוצן פון ימיונאָפלואָרעססענסע קענען ווערן גענוצט אין דעמאַנסטריישאַן פון אַנטיבאָדיעס נאָך אַ בלוט פּרובירן. (3)

די טריטמאַנץ פּריסקרייבד אין דעם קאָנטעקסט פון דעם בייַזייַן פון בוללאָוס פּעמפיגאָיד צילן צו באַגרענעצן די אַנטוויקלונג פון באַבאַלז און צו היילן די באַבאַלז וואָס זענען שוין פאָרשטעלן אין די הויט. (3)

די מערסט פּראָסט באַהאַנדלונג פֿאַרבונדן מיט די קרענק איז סיסטעמיק קאָרטיקאָסטעאָיד טעראַפּיע.

אָבער, פֿאַר לאָוקאַלייזד פארמען פון בוללאָוס פּעמפיגאָיד, אַקטואַל קאָרטיקאָסטעראָיד טעראַפּיע (נאָר אַקטינג ווען די מעדיצין איז געווענדט), קאַמביינד מיט דערמאַטאָקאָרטיקאָידס קלאַס איך (מעדיצין געניצט אין היגע הויט באַהאַנדלונג). (2)

א רעצעפּט פֿאַר אַנטיביאַטיקס פון די טעטראַסיקלינע משפּחה (מאל פארבונדן מיט ינטייק פון וויטאַמין ב) קען אויך זיין עפעקטיוו דורך דער דאָקטער.

באַהאַנדלונג איז אָפט פּריסקרייבד פֿאַר די לאַנג טערמין און איז עפעקטיוו. אין אַדישאַן, די רעצידיוו פון די קרענק איז אָפט באמערקט נאָך סטאָפּפּינג באַהאַנדלונג. (4)

נאָך דיאַגנאָסיס פון דעם בייַזייַן פון בוללאָוס פּעמפיגאָיד, עס איז שטארק רעקאַמענדיד צו באַראַטנ זיך אַ דערמאַטאַלאַדזשיסט. (3)

לאָזן אַ ענטפֿערן