Ewing סאַרקאָמאַ איז קעראַקטערייזד דורך די אַנטוויקלונג פון אַ מאַליגנאַנט אָנוווקס אין די ביינער און ווייך געוועבן. דער אָנוווקס איז קעראַקטערייזד דורך הויך מעטאַסטאַטיק פּאָטענציעל. אָדער די פאַרשפּרייטן פון אָנוווקס סעלז איבער דעם גוף איז אָפט יידענאַפייד אין דעם פּאַטאַלאַדזשי.

דאָס איז אַ זעלטן קרענק וואָס איז מערסט אָפט אַפעקטינג קינדער. די ינסידאַנס אַמאַונץ צו 1/312 קינדער אונטער 500 יאָר.

די עלטער גרופּע וואָס איז מערסט אַפעקטאַד דורך דער אַנטוויקלונג פון דעם אָנוווקס פאָרעם איז צווישן 5 און 30 יאָר אַלט, מיט אַ אפילו גרעסערע ינסידאַנס צווישן 12 און 18 יאָר אַלט. (3)

די פארבונדן קליניש מאַנאַפעסטיישאַנז זענען ווייטיק און געשווילעכץ אין דעם אָרט פון דעם אָנוווקס.

די לאָוקיישאַנז פון אָנוווקס סעלז וואָס זענען כאַראַקטעריסטיש פון עווינג סאַרקאָמאַ זענען קייפל: לעגס, געווער, פֿיס, הענט, קאַסטן, פּעלוויס, שאַרבן, רוקנביין, עטק.

די עווינג סאַרקאָמאַ איז אויך גערופן: ערשטיק פּעריפעראַל נעוראָעקטאָדערמאַל אָנוווקס. (1)

מעדיציניש יגזאַמאַניישאַנז לאָזן די מעגלעך דיאַגנאָסיס פון די קרענק און באַשליסן די בינע פון ​​אַנטוויקלונג. די מערסט קאַמאַנלי פארבונדן דורכקוק איז אַ ביאָפּסי.

ספּעציעלע סיבות און באדינגונגען קענען ווירקן די פּראָגנאָסיס פון די קרענק אין אַ אַפעקטאַד ונטערטעניק. (1)

די סיבות אַרייַננעמען דער הויפּט די פאַרשפּרייטן פון אָנוווקס סעלז בלויז צו די לונגען, די פּראָגנאָסיס איז מער גינציק אָדער די אַנטוויקלונג פון מעטאַסטאַטיק פארמען צו אנדערע טיילן פון דער גוף. אין די לעצטע פאַל, די פּראָגנאָסיס איז פּורער.

אין דערצו, די גרייס פון דעם אָנוווקס און די עלטער פון די אַפעקטיד יחיד האָבן אַ פונדאַמענטאַל ראָלע אין די וויטאַל פּראָגנאָסיס. אין דעם פאַל, וווּ די גרייס פון דעם אָנוווקס ריסעס צו מער ווי 8 סענטימעטער, די פּראָגנאָסיס איז מער זאָרג. ווי פֿאַר עלטער, די פריער דיאַגנאָסיס פון די פּאַטאַלאַדזשי איז געמאכט, די בעסער פּראָגנאָסיס פֿאַר די פּאַציענט. (4)

Ewing סאַרקאָמאַ איז איינער פון די דריי הויפּט טייפּס פון ערשטיק ביין ראַק צוזאַמען מיט טשאָנדראָסאַרקאָמאַ און אָסטעאָסאַרקאָמאַ. (2)

די מערסט אָפט סימפּטאָמס פון Ewing סאַרקאָמאַ זענען קענטיק ווייטיק און געשווילעכץ אין די אַפעקטאַד ביינער און ווייך געוועבן.

 די פאלגענדע קליניש מאַנאַפעסטיישאַנז קען זיין ערידזשאַנייטינג אין דער אַנטוויקלונג פון אַזאַ אַ סאַרקאָמאַ: (1)

• ווייטיק און / אָדער געשווילעכץ אין די געווער, לעגס, קאַסטן, צוריק אָדער פּעלוויס;
• די בייַזייַן פון "באַמפּס" אויף די זעלבע פּאַרץ פון דעם גוף;
• די בייַזייַן פון היץ פֿאַר קיין ספּעציפיש סיבה;
• ביין פראַקטשערז פֿאַר קיין אַנדערלייינג סיבה.

די פארבונדן סימפּטאָמס זענען פונדעסטוועגן אָפענגיק אויף דעם אָרט פון דעם אָנוווקס און זיין וויכטיקייט אין טערמינען פון אַנטוויקלונג.

דער ווייטיק יקספּיריאַנסט דורך דעם פּאַציענט מיט דעם פּאַטאַלאַדזשי יוזשאַוואַלי ינטענסאַפייז איבער צייַט.

 אנדערע, ווייניקער פּראָסט סימפּטאָמס קען אויך זיין קענטיק, אַזאַ ווי: (2)

• אַ הויך און פּערסיסטענט היץ;
• מוסקל סטיפנאַס;
• באַטייַטיק וואָג אָנווער.

אָבער, אַ פּאַציענט מיט עווינג סאַרקאָמאַ קען נישט האָבן קיין סימפּטאָמס. אין דעם זינען, די אָנוווקס קענען וואַקסן אָן קיין ספּעציפיש קליניש מאַנאַפעסטיישאַן און אַזוי ווירקן די ביין אָדער ווייך געוועב אָן קענטיק. אין די לעצטע פאַל, די ריזיקירן פון בראָך איז אפילו מער וויכטיק. (2)

ווייַל עווינג סאַרקאָמאַ איז אַ ראַק פאָרעם, קליין איז באַוווסט וועגן די פּינטלעך אָריגינס פון זיין אַנטוויקלונג.

פונדעסטוועגן, עס איז געווען אַ כייפּאַטאַסאַס וועגן די סיבה פון דער אַנטוויקלונג. טאַקע, Ewing סאַרקאָמאַ דער הויפּט אַפעקץ קינדער איבער 5 יאָר און אַדאָולעסאַנץ. אין דעם זינען, די מעגלעכקייט פון אַ פֿאַרבינדונג צווישן גיך ביין וווּקס אין דעם קאַטעגאָריע פון ​​מענטשן און דער אַנטוויקלונג פון עווינג סאַרקאָמאַ איז אויפגעשטאנען.

די פּובערטי צייט אין קינדער און אַדאָולעסאַנץ מאכט ביינער און ווייך געוועבן מער שפּירעוודיק פֿאַר דער אַנטוויקלונג פון אַ אָנוווקס.

פאָרשונג האָט אויך געוויזן אַז אַ קינד געבוירן מיט אַ אַמביליקאַל הערניאַ איז דריי מאָל מער מסתּמא צו אַנטוויקלען עווינג סאַרקאָמאַ. (2)

ווייַטער פון די אויבן דערמאנט כייפּאַטאַסאַסאַז, די אָנהייב פון דעם גענעטיק טראַנסלאָקאַטיאָן איז אויך פאָרשטעלן. די טראַנסלאָקאַטיאָן ינוואַלווז די EWSRI דזשין (22q12.2). א ה (11; 22) (ק 24; ק 12) טראַנסלאָקאַטיאָן אין דעם דזשין פון אינטערעס איז געפֿונען אין קימאַט 90% פון טומאָרס. אין דערצו, פילע גענעטיק וועריאַנץ האָבן שוין די טעמע פון ​​וויסנשאפטלעכע ינוועסטאַגיישאַנז, אַרייַנגערעכנט די ERG, ETV1, FLI1 און NR4A3 גענעס. (3)

פֿון די פונט פון מיינונג פון די פּינטלעך אָריגינס פון די פּאַטאַלאַדזשי, ביז דעם טאָג, נאָך שוואַך באַוווסט, די ריזיקירן סיבות זענען אויך.

אין אַדישאַן, לויט די רעזולטאַטן פון וויסנשאפטלעכע שטודיום, אַ קינד געבוירן מיט אַ אַמביליקאַל הערניאַ וואָלט זיין דריי מאָל מער מסתּמא צו אַנטוויקלען אַ טיפּ פון ראַק.

אין די גענעטיק מדרגה, די בייַזייַן פון טראַנסלאָקאַטיאָנס ין די עווסרי דזשין (22q12.2) אָדער גענעטיק וועריאַנץ אין די ERG, ETV1, FLI1 און NR4A3 גענעס קען זיין די טעמע פון ​​נאָך ריזיקירן סיבות פֿאַר דעוועלאָפּינג די קרענק. .

די דיאַגנאָסיס פון עווינג סאַרקאָמאַ איז באזירט אויף אַ דיפערענטשאַל דיאַגנאָסיס דורך דעם בייַזייַן פון כאַראַקטעריסטיש סימפּטאָמס אין דעם פּאַציענט.

נאָך אַנאַליסיס פון דעם ווייטיקדיק און געשוואָלן געגנט פון דער דאָקטער, יוזשאַוואַלי אַ רענטגענ-שטראַל איז פּריסקרייבד. אנדערע מעדיציניש ימידזשינג סיסטעמען קענען אויך זיין געוויינט, אַזאַ ווי: מאַגנעטיק ריזאַנינג ימאַגינג (MRI) אָדער אפילו סקאַנז.

א ביין ביאָפּסי קען אויך זיין דורכגעקאָכט צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָסיס אָדער נישט. פֿאַר דעם, אַ מוסטער פון ביין מאַרך איז גענומען און אַנאַלייזד אונטער אַ מיקראָסקאָפּ. די דיאַגנאָסטיק טעקניקס קענען זיין דורכגעקאָכט נאָך גענעראַל אָדער היגע אַניסטיזשאַ.

די דיאַגנאָסיס פון די קרענק מוזן זיין דורכגעקאָכט ווי באַלד ווי מעגלעך אַזוי אַז די באַהאַנדלונג איז געשווינד דורכגעקאָכט און דער פּראָגנאָסיס איז בעסער.

 באַהאַנדלונג פון עווינג סאַרקאָמאַ איז ענלעך צו גענעראַל באַהאַנדלונג פֿאַר אנדערע קאַנסערס: (2)

• כירורגיע איז אַ עפעקטיוו וועג צו מייַכל דעם טיפּ פון סאַרקאָמאַ. די כירורגיש אריינמישונג דעפּענדס אָבער אויף די גרייס פון דעם אָנוווקס, זיין אָרט און די פאַרשפּרייטן פון די אָנוווקס. דער ציל פון כירורגיע איז צו פאַרבייַטן די טייל פון ביין אָדער ווייך געוועב דאַמידזשד דורך די אָנוווקס. פֿאַר דעם, אַ מעטאַל פּראַטהעסיס אָדער אַ ביין גראַפט קענען זיין געוויינט אין פאַרבייַט פון די אַפעקטאַד געגנט. אין עקסטרעם קאַסעס, ענדגליד אַמפּיאַטיישאַן איז מאל נויטיק צו פאַרמייַדן ראַק רעצידיוו;
• קימאָוטעראַפּי, יוזשאַוואַלי געוויינט נאָך כירורגיע צו ייַנשרומפּן די אָנוווקס און פאַסילאַטייט היילונג.
• ראַדיאָטהעראַפּי איז אויך אָפט געניצט נאָך קימאָוטעראַפּי, איידער אָדער נאָך כירורגיע צו רעדוצירן די גרייס פון דעם אָנוווקס און ויסמיידן די ריזיקירן פון רעצידיוו.