דעם ניט-קאַנטיידזשאַס קרענק איז קעראַקטערייזד דורך די פאָרמירונג פון פּראָטעין דיפּאַזאַץ וואָס טוישן די נאָרמאַל פאַנגקשאַנינג פון אָרגאַנס. עס רובֿ אָפט פּראָגרעסיז צו אַ שטרענג פאָרעם און קענען ווירקן אַלע אָרגאַנס. מיר טאָן ניט וויסן פּונקט די גאַנץ נומער פון מענטשן אַפעקטאַד אין פֿראַנקרייַך דורך דעם זעלטן קרענק, אָבער עס איז עסטימאַטעד אַז עס אַפעקץ 1 אין 100 מענטשן. (000) יעדער יאָר אין פֿראַנקרייַך, אַרום 1 נייַ קאַסעס פון AL אַמילאָידאָסיס זענען דיאַגנאָסעד. די ווייניקער זעלטן פאָרעם פון די קרענק.

אַמילאָידאָסיס דיפּאַזאַץ קענען פּאַטענטשאַלי דערשייַנען אין כּמעט קיין געוועב און אָרגאַן אין דעם גוף. אַמילאָידאָסיס רובֿ אָפט פּראָגרעסיז צו אַ שטרענג פאָרעם דורך ביסלעכווייַז דיסטרויינג די אַפעקטאַד אָרגאַנס: די ניר, האַרץ, דיגעסטיווע שעטעך און לעבער זענען די מערסט אָפט אַפעקטאַד אָרגאַנס. אָבער אַמילאָידאָסיס קענען אויך ווירקן ביינער, דזשוינץ, הויט, אויגן, צונג ...

דעריבער, די קייט פון סימפּטאָמס איז זייער ברייט: ומבאַקוועמקייַט און שאָרטנאַס פון אָטעם ווען די האַרץ איז ינוואַלווד, ידימאַ פון די לעגס מיט אַכטונג צו די ניר, קאַפּ אין מוסקל טאָן ווען פּעריפעראַל נערוועס זענען אַפעקטאַד, שילשל / פאַרשטאָפּונג און פאַרשטעלונג אין פאַל פון די ניר. דיגעסטיווע שעטעך, אאז"ו ו. אַקוטע סימפּטאָמס אַזאַ ווי שאָרטנאַס פון אָטעם, שילשל און בלידינג זאָל פלינק און פירן צו זיפּונג פֿאַר אַמילאָידאָסיס.

אַמילאָידאָסיס איז געפֿירט דורך טשאַנגינג די מאָלעקולאַר סטרוקטור פון אַ פּראָטעין, מאכן עס ינסאַליאַבאַל אין דעם גוף. דער פּראָטעין דעמאָלט פארמען מאָלעקולאַר דיפּאַזאַץ: די אַמילאָיד מאַטעריע. עס איז ריכטיקער צו רעדן פון אַמילאָידאָסיס ווי פון אַמילאָידאָסיס, ווייַל כאָטש די קרענק האט די זעלבע סיבה, זייַן אויסדרוקן זענען זייער דייווערס. אין פאַקט, אַרום צוואַנציק פּראָטעינס זענען פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר אַזוי פילע ספּעציפיש פארמען. אָבער, דריי טייפּס פון אַמילאָידאָסיס פּרידאַמאַנייט: AL (יממונאָגלאָבוליניק), אַאַ (ינפלאַמאַטאָרי) און ATTR (טראַנסטהירעטין).

• AL אַמילאָידאָסיס רעזולטאטן פון די קייפל פון זיכער ווייַס בלוט סעלז (פּלאַזמאַ סעלז). זיי פּראָדוצירן אַנטיבאָדיעס (יממונאָגלאָבולינס) וואָס וועט אַגגרעגירן און מאַכן דיפּאַזאַץ.
• אַאַ אַמילאָידאָסיס אַקערז ווען כראָניש אָנצינדונג ז אַ הויך פּראָדוקציע פון ​​סאַאַ פּראָטעינס וואָס וועט פאָרעם אַמילאָידאָסיס אין די געוועבן.
• די טראַנסטהירעטין פּראָטעין איז ינוואַלווד אין ATTR אַמילאָידאָסיס. דעם פאָרעם פון די קרענק איז גענעטיק. אַ אַפעקטאַד פאָטער האט אַ 50% ריזיקירן פון פאָרן די מיוטיישאַן צו זייער קינד.

אַמילאָידאָסיס איז נישט קאַנטיידזשאַס. עפּידעמיאָלאָגיקאַל דאַטן קלאר אָנווייַזן אַז די ריזיקירן ינקריסיז מיט עלטער (אַמילאָידאָסיס איז אָפט דיאַגנאָסעד אַרום 60-70 יאר). מענטשן מיט ינפעקטיאָוס אָדער ינפלאַמאַטאָרי קרענק, ווי געזונט ווי יענע וואָס האָבן דורכגעגאנגען פּראַלאָנגד דייאַליסיס, זענען מער שפּירעוודיק. ווי עטלעכע פארמען פון אַמילאָידאָסיס, אַזאַ ווי ATTR אַמילאָידאָסיס, זענען לינגקט צו אַ יערושעדיק גענעטיק מיוטיישאַן, משפחות אין וואָס איינער אָדער מער מיטגלידער האָבן שוין אַפעקטאַד מוזן זיין די ונטערטעניק פון ספּעציעל מאָניטאָרינג.

ביז איצט, עס איז קיין מיטל פון פאַרהיטונג צו קעמפן קעגן אַמילאָידאָסיס. די טריטמאַנץ אַלע צונויפשטעלנ זיך אין רידוסינג די פּראָדוקציע פון ​​די טאַקסיק פּראָטעין וואָס איז דאַפּאַזיטיד און אַגגרעגאַטעד אין די געוועבן, אָבער זיי בייַטן לויט די טיפּ פון אַמילאָידאָסיס:

• דורך קימאָוטעראַפּי אין די פאַל פון AL אַמילאָידאָסיס. די דרוגס געניצט אין זיין באַהאַנדלונג ווייַזן " פון פאַקטיש עפעקטיווקייַט », אַפפירמז די נאַשאַנאַל געזעלשאפט פון אינערלעכער מעדיסינע (SNFMI), בשעת ספּעציפיצירן אַז די קאַרדיאַק באַפאַלן בלייבט ערנסט.
• ניצן שטאַרק אַנטי-ינפלאַמאַטאָרי דרוגס צו קעמפן די אָנצינדונג וואָס געפֿירט אַאַ אַמילאָידאָסיס.
• פֿאַר ATTR אַמילאָידאָסיס, אַ טראַנספּלאַנט קען זיין נייטיק צו פאַרבייַטן אַ לעבער קאַלאַנייזד מיט די טאַקסיק פּראָטעין.

די פראנצויזיש אַססאָסיאַטיאָן קעגן אַמילאָידאָסיס פּאַבלישאַז אַ פּלאַץ פון אינפֿאָרמאַציע וועגן דעם קרענק און זייַן טריטמאַנץ, בדעה פֿאַר פּאַטיענץ און זייער קרובים.