אָמפאַלאָסעלע און לאַפּאַראָסטשיסיס זענען קאַנדזשענאַטאַל אַנאַמאַליז קעראַקטערייזד דורך אַ כיסאָרן אין קלאָוזינג די אַבדאָמינאַל וואַנט פון די פיטאַס, פֿאַרבונדן מיט עקסטעריאָראַזיישאַן (הערניאַטיאָן) פון טייל פון זייַן אַבדאָמינאַל וויססעראַ. די מאַלפאָרמיישאַנז דאַרפן ספּעשאַלייזד זאָרגן ביי געבורט און כירורגיע צו ריינטאַגרייט די וויסעראַ אין די בויך. די פּראָגנאָסיס איז גינציק אין רובֿ קאַסעס.

דעפיניציע

אָמפאַלאָסעלע און לאַפּאַראָסטשיסיס זענען קאַנדזשענאַטאַל אַנאַמאַליז קעראַקטערייזד דורך אַ דורכפאַל צו פאַרמאַכן די אַבדאָמינאַל וואַנט פון די פיטאַס.

די אָמפלאָסעלע איז קעראַקטערייזד דורך אַ מער אָדער ווייניקער ברייט עפן אין די בויך וואַנט, סענטערד אויף די אַמביליקאַל שנור, דורך וואָס טייל פון די קישקע און מאל די לעבער אַרויסקומען פון די בויך קאַוואַטי, פאָרמינג וואָס איז גערופן אַ הערניאַ. ווען די כיסאָרן אין קלאָוזינג די וואַנט איז וויכטיק, דעם הערניאַ קענען אַנטהאַלטן כּמעט אַלע די דיגעסטיווע שעטעך און די לעבער.

די עקסטעריאָריזעד וויסעראַ זענען פּראָטעקטעד דורך אַ "זעקל" וואָס קאַמפּרייזיז אַ פּלאַסט פון אַמניאָטיק מעמבראַנע און אַ פּלאַסט פון פּעריטאָנעאַל מעמבראַנע.

אָפט, omphalocele איז פארבונדן מיט אנדערע געבורט חסרונות:

• רובֿ אָפט האַרץ חסרונות,
• געניטאָורינאַרי אָדער סערעבראַל אַבנאָרמאַלאַטיז,
• גאַסטראָוינטעסטאַנאַל אַטרעסיאַ (ד"ה פּאַרטיייש אָדער גאַנץ פאַרשטעלונג) ...

אין פיטאַסאַז מיט לאַפּאַראָסטשיסיס, די אַבדאָמינאַל וואַנט כיסאָרן איז ליגן צו די רעכט פון די פּופּיק. עס איז באגלייט דורך אַ הערניאַ פון די קליין קישקע און אין עטלעכע פאלן פון אנדערע וויסעראַ (קאָלאָן, מאָגן, מער ראַרעלי פּענכער און אָווועריז).

די קישקע, וואָס איז נישט באדעקט מיט אַ פּראַטעקטיוו מעמבראַנע, פלאָוץ גלייַך אין די אַמניאָטיק פליסיק, די יעראַנערי קאַמפּאָונאַנץ פאָרשטעלן אין דעם פליסיק זייַנען פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר ינפלאַמאַטאָרי ליזשאַנז. פאַרשידן ינטעסטאַנאַל אַבנאָרמאַלאַטיז קענען פּאַסירן: מאָדיפיקאַטיאָנס און טיקנינג פון די ינטעסטאַנאַל וואַנט, אַטרעסיאַ, אאז"ו ו.

טיפּיקאַללי, עס זענען קיין אנדערע פֿאַרבונדן מאַלפאָרמיישאַנז.

ז

קיין ספּעציפיש סיבה פֿאַר די דעפעקטיווע קלאָוזשער פון די אַבדאָמינאַל וואַנט איז דעמאַנסטרייטיד ווען אָמפאַלאָסעלע אָדער לאַפּאַראָסטשיסיס דערשייַנען אין אפגעזונדערטקייט.

אָבער, אין וועגן 18/18 צו האַלב פון קאַסעס, די אָמפאַלאָסעלע איז טייל פון אַ פּאָלימאַלפאָרמאַטיווע סינדראָום, רובֿ אָפט פֿאַרבונדן מיט טריסאָמי 13 (איין עקסטרע כראָמאָסאָם 21), אָבער אויך מיט אנדערע כראָמאָסאָם אַבנאָרמאַלאַטיז אַזאַ ווי טריסאָמי 10 אָדער XNUMX, מאָנאָסאָמי רענטגענ (אַ) איין X טשראָמאָסאָם אַנשטאָט פון אַ פּאָר פון געשלעכט טשראָמאָסאָומז) אָדער טריפּלויד (בייַזייַן פון אַן עקסטרע פּעקל פון טשראָמאָסאָומז). בעערעך אַמאָל אין XNUMX די סינדראָום איז געפֿירט דורך אַ לאָוקאַלייזד דזשין דעפעקט (ספּעציעל אָמפאַלאָסעלע פֿאַרבונדן מיט Wiedemann-Beckwith סינדראָום). 

דיאַגנאָסטיק

די צוויי מאַלפאָרמיישאַנז קענען זיין דעמאַנסטרייטיד אויף אַלטראַסאַונד פון דער ערשטער טרימעסטער פון שוואַנגערשאַפט, בכלל אַלאַוינג פּרענאַטאַל דיאַגנאָסיס.

פּערסאָנס זארגן

עפּידעמיאָלאָגיקאַל דאַטן בייַטן צווישן שטודיום.

לויט צו פובליק געזונט פֿראַנקרייַך, אין די זעקס פראנצויזיש רעדזשיסטערז פון קאַנדזשענאַטאַל אַנאַמאַליז, איבער די צייַט 2011 - 2015, אָמפאַלאָסעלע אַפעקטאַד צווישן 3,8 און 6,1 געבורטס פון 10 און לאַפּאַראָסטשיסיס צווישן 000 און 1,7 געבורט אין 3,6.

ריזיקירן סיבות

שפּעט שוואַנגערשאַפט (נאָך 35 יאָר) אָדער אין וויטראָ פערטאַליזיישאַן ינקריסאַז די ריזיקירן פון אָמפאַלאָסעלע.

ענוויראָנמענטאַל ריזיקירן סיבות אַזאַ ווי טאַביק פון מוטערלעך אָדער קאָוקיין קענען זיין ינוואַלווד אין לאַפּאַראָסטשיסיס.

אַנטענאַטאַל טעראַפּיוטיק שטעלונג

צו ויסמיידן יבעריק ליזשאַנז פון די קישקע אין פיטאַסאַז מיט לאַפּאַראָסטשיסיס, עס איז מעגלעך צו דורכפירן אַמניאָ ינפיוזשאַנז (אַדמיניסטראַציע פון ​​פיזיאַלאַדזשיקאַל סערום אין די אַמניאָטיק קאַוואַטי) בעשאַס די דריט טרימעסטער פון שוואַנגערשאַפט.

פֿאַר די צוויי טנאָים, ספּעשאַלייזד זאָרגן דורך אַ מולטידיסיפלינאַרי מאַנשאַפֿט וואָס קאַמפּרייזיז ספּעשאַלאַסץ אין פּידיאַטריק כירורגיע און נעאָנאַטאַל ריסאַסיטיישאַן מוזן זיין אָרגאַניזירט פֿון געבורט צו ויסמיידן הויפּט ינפעקטיאָוס ריסקס און ינטעסטאַנאַל צאָרעס, אַרייַנגערעכנט די רעזולטאַט וואָלט זיין פאַטאַל.

אַ ינדוסט עקספּרעס איז יוזשאַוואַלי סקעדזשולד צו פאַסילאַטייט פאַרוואַלטונג. פֿאַר אָמפאַלאָסעלע, וואַדזשיינאַל עקספּרעס איז בכלל בילכער. סעסאַרעאַן אָפּטיילונג איז אָפט בילכער פֿאַר לאַפּאַראָסטשיסיס. 

כירורגיע

די כירורגיש פאַרוואַלטונג פון קליינע קינדער מיט אָמפאַלאָסעלע אָדער לאַפּאַראָסטשיסיס יימז צו ריינטאַגרייט די אָרגאַנס אין די אַבדאָמינאַל קאַוואַטי און פאַרמאַכן די עפן אין די וואַנט. עס סטאַרץ באַלד נאָך געבורט. פאַרשידענע טעקניקס זענען געניצט צו באַגרענעצן די ריזיקירן פון ינפעקציע.

די בויך קאַוואַטי וואָס בלייבט ליידיק בעשאַס שוואַנגערשאַפט איז נישט שטענדיק גרויס גענוג צו אַקאַמאַדייט די הערניאַטעד אָרגאַנס און עס קען זיין שווער צו פאַרמאַכן עס, ספּעציעל ווען אַ קליין בעיבי האט אַ גרויס אָמפלאָסעלע. עס איז דעריבער נייטיק צו גיינ ווייַטער מיט אַ גראַדזשואַל ריינטאַגריישאַן פאַרשפּרייטן איבער עטלעכע טעג, אָדער אפילו עטלעכע וואָכן. צייטווייליגע סאַלושאַנז זענען אנגענומען צו באַשיצן די וויסעראַ.

עוואָלוציע און פּראָגנאָסיס

ינפעקטיאָוס און כירורגיש קאַמפּלאַקיישאַנז קענען ניט שטענדיק זיין אַוווידאַד און בלייבן אַ דייַגע, ספּעציעל אין די געשעעניש פון אַ לאַנג שפּיטאָל בלייַבן.

Omphalocèle

רעינטגראַטיאָן אין אַ ונדערסיזעד אַבדאָמינאַל קאַוואַטי פון אַ גרויס אָמפאַלאָסעלע קענען אָנמאַכן רעספּעראַטאָרי נויט אין די בעיבי. 

פֿאַר די מנוחה, די פּראָגנאָסיס פון אפגעזונדערט אָמפאַלאָסעלע איז גאַנץ גינציק, מיט אַ גיך ריזאַמשאַן פון מויל פידינג און די ניצל צו איין יאָר פון אַ זייער גרויס מערהייַט פון בייביז, וואָס וועט וואַקסן נאָרמאַלי. אין דער געשעעניש פון פֿאַרבונדן מאַלפאָרמיישאַנז, די פּראָגנאָסיס איז פיל ערגער מיט אַ בייַטעוודיק מאָרטאַליטי קורס, וואָס ריטשאַז 100% אין זיכער סינדראָומז.

לאַפּאַראָסטשיסיס

אין דער אַוועק פון קאַמפּלאַקיישאַנז, די פּראָגנאָסיס פון לאַפּאַראָסטשיסיס איז יסענשאַלי לינגקט צו די פאַנגקשאַנאַל קוואַליטעט פון די קישקע. עס קען נעמען עטלעכע וואָכן פֿאַר מאָטאָר סקילז און ינטעסטאַנאַל אַבזאָרפּשאַן צו צוריקקריגן. פּאַרענטראַל דערנערונג (דורך ינפיוזשאַן) מוזן דעריבער זיין ימפּלאַמענאַד. 

נייַן פון צען בייביז זענען לעבעדיק נאָך איין יאָר און פֿאַר די וואַסט מערהייַט, עס וועט זיין קיין קאַנסאַקווענסאַז אין וואָכעדיק לעבן.