דיפיינד ווי שעדיקן צו קליין בלוט כלים, מיקראָאַנגיאָפּאַטהי איז באמערקט אין פאַרשידן פּאַטאַלאַדזשיז. עס קענען אָנמאַכן צאָרעס אין פאַרשידענע אָרגאַנס, מיט זייער וועריאַבאַל קאַנסאַקווענסאַז דיפּענדינג אויף צי עס איז פארבונדן מיט צוקערקרענק (צוקערקרענק מיקראָאַנגיאָפּאַטהי) אָדער מיט אַ טהראָמבאָטיק מיקראָאַנגיאָפּאַטהי סינדראָום. אָרגאַן פייליערז (בליינדנאַס, רענאַל דורכפאַל, קייפל אָרגאַן שעדיקן, אאז"ו ו) זענען באמערקט אין די מערסט ערנסט קאַסעס און אין די פאַל פון פאַרהאַלטן אָדער דורכפאַל פון באַהאַנדלונג.

דעפיניציע

מיקראָאַנגיאָפּאַטהי איז דיפיינד ווי שעדיקן צו קליין בלוט כלים, און מער דער הויפּט אַרטעריאָלעס און אַרטיריאַל קאַפּאַלעריז וואָס צושטעלן אָרגאַנס. עס קען פּאַסירן אונטער פאַרשידענע באדינגונגען:

• צוקערקרענק מיקראָאַנגיאָפּאַטהי איז אַ קאַמפּלאַקיישאַן פון טיפּ 1 אָדער 2 צוקערקרענק. די שעדיקן צו די כלים איז יוזשאַוואַלי ליגן אין די אויג (רעטינאָפּאַטהי), ניר (נעפראָפּאַטהי) אָדער נערוו (נעוראָפּאַטהי). עס קען דעריבער פאַרשאַפן זעאונג שעדיקן אַרויף צו בלינדקייט, ניר דורכפאַל, אָדער אפילו נערוו שעדיקן.
• טהראָמבאָטיק מיקראָאַנגיאָפּאַטהי איז אַ קאָמפּאָנענט פון אַ גרופּע פון ​​חולאתן אין וואָס קליין כלים זענען אפגעשטעלט דורך בלוט קלאַץ (פאָרמירונג פון אַגגרעגאַץ פון בלוט פּלאַטעלעץ). עס מאַנאַפעסץ זיך אין פאַרשידן סינדראָומז וואָס אַססאָסיאַטיאָן בלוט אַבנאָרמאַלאַטיז (נידעריק לעוועלס פון פּלאַטעלעץ און רויט בלוט סעלז) און דורכפאַל פון איינער אָדער מער אָרגאַנס אַזאַ ווי די ניר, מאַרך, געדערעם אָדער האַרץ. די מערסט קלאַסיש פארמען זענען טהראָמבאָטיק טהראָמבאָסיטאָפּעניק פּורפּוראַ, אָדער מאָשאָוויץ סינדראָום, און העמאָליטיק ורעמיק סינדראָום. 

ז

צוקערקרענק מיקראָאַנגיאָפּאַטהי

דיאַבעטיק מיקראָאַנגיאָפּאַטהי איז געפֿירט דורך כראָניש היפּערגליסעמיאַ וואָס ז שעדיקן צו די כלים. די ליזשאַנז שטעלן אין שפּעט, מיט די דיאַגנאָסיס אָפט געמאכט נאָך 10-20 יאָר פון קרענק פּראַגרעשאַן. זיי זענען אַלע די פרי ווען די בלוט צוקער איז שוואַך קאַנטראָולד דורך דרוגס (גליקאַטעד העמאָגלאָבין, אָדער HbA1c, צו הויך).

אין צוקערקרענק רעטינאָפּאַטהי, וידעפדיק גלוקאָוס ערשטער פירט צו לאָוקאַלייזד מיקראָ-אָקקלוזשאַנז פון די כלים. קליין דיליישאַנז פון די כלים זענען דעמאָלט באשאפן אַפּסטרים (מיקראָאַנעוריסמס), לידינג צו קליין כעמעראַדזשאַז (פּאַנגקטיפאָרם רעטינאַל כעמערידזשיז). דעם שעדיקן צו די בלוט כלים רעזולטאטן אין די אויסזען פון שוואַך יראַגייטיד רעטינאַל געביטן, גערופן יסטשעמיק געביטן. אין דער ווייַטער בינע, נייַ אַבנאָרמאַל כלים (נעאָוועססעלס) פּראַליפערייט אויף די ייבערפלאַך פון די רעטינאַ אין אַ אַנאַרכיק מאָדע. אין שטרענג פארמען, דעם פּראָליפעראַטיווע רעטינאָפּאַטהי ז בלינדקייט.

אין צוקערקרענק נעפראָפּאַטהי, מיקראָאַנגיאָפּאַטהי ז ליזשאַנז אין די כלים סאַפּלייינג די גלאָמערולי פון די ניר, סטראַקטשערז דעדאַקייטאַד צו פֿילטרירונג בלוט. וויקאַנד שיף ווענט און נעבעך יראַגיישאַן לעסאָף ימפּרוווד ניר פונקציאָנירן.

אין צוקערקרענק נעוראָפּאַטהי, שעדיקן צו די נערוועס רעזולטאַט פון מיקראָאַנגיאָפּאַטהי, קאַמביינד מיט דירעקט שעדיקן צו נערוו פייבערז רעכט צו וידעפדיק צוקער. זיי קענען ווירקן פּעריפעראַל נערוועס, וואָס קאָנטראָלירן מאַסאַלז און יבערשיקן סענסיישאַנז, אָדער נערוועס אין די אָטאַנאַמיק נערוועז סיסטעם וואָס קאָנטראָלירן די פאַנגקשאַנינג פון די וויסעראַ.

מיקראָאַנגיאָפּאַטהי טהראָמבאָטיק

דער טערמין טהראָמבאָטיק מיקראָאַנגיאָפּאַטהי דעזיגנייץ חולאתן מיט זייער פאַרשידענע מעקאַניזאַמז טראָץ זייער פּראָסט פונקטן, די סיבות פון וואָס זענען נישט שטענדיק באַוווסט.

טהראָמבאָטיק טהראָמבאָסיטאָפּעניק פּורפּוראַ (טטפּ) רובֿ אָפט האט אַ אַוטאָיממונע אָנהייב. דער גוף מאכט אַנטיבאָדיעס וואָס פאַרשפּאַרן די פונקציע פון ​​אַן ענזיים גערופֿן ADAMTS13, וואָס נאָרמאַלי פּריווענץ די אַגגרעגאַטיאָן פון פּלאַטעלעץ אין די בלוט. 

אין ראַרער קאַסעס, עס איז אַ שטענדיק דיפישאַנסי פון ADAMTS13 לינגקט צו יערושעדיק מיוטיישאַנז.

די העמאָליטיק ורעמיק סינדראָום (HUS) רעזולטאטן אין די וואַסט מערהייַט פון קאַסעס פון אַ ינפעקציע. די פאַרשידענע באַקטיריאַל סטריינז וואָס זענען ינקרימאַנייטיד ויסשיידן אַ טאַקסין גערופן שיגאַטאָקסין, וואָס אַטאַקס די כלים. אבער עס זענען אויך יערושעדיק HUS, לינגקט צו ראַק, צו אַ היוו ינפעקציע, צו אַ ביין מאַרך טראַנספּלאַנט אָדער צו נעמען זיכער דרוגס, ספּעציעל אַנטי-ראַק דרוגס.

דיאַגנאָסטיק

די דיאַגנאָסיס פון מיקראָאַנגיאָפּאַטהי איז בפֿרט באזירט אויף קליניש דורכקוק. דער דאָקטער קען דורכפירן פאַרשידן יגזאַמאַניישאַנז דיפּענדינג אויף דעם קאָנטעקסט פון פּאַסירונג און די סימפּטאָמס, למשל:

• פונדוס אָדער אַנגיאָגראַפי צו דעטעקט און מאָניטאָר צוקערקרענק רעטינאָפּאַטהי,
• באַשטימונג פון מיקראָ-אַלבומין אין די פּישעכץ; טעסטינג פֿאַר קרעאַטינינע אין די בלוט אָדער פּישעכץ צו מאָניטאָר ניר פונקציע,
• בלוט ציילן צו קאָנטראָלירן פֿאַר נידעריק לעוועלס פון פּלאַטעלעץ און רויט בלוט סעלז אין די בלוט,
• זוכן פֿאַר ינפעקשאַנז,
• ימאַגינג (MRI) פֿאַר מאַרך שעדיקן

די זארגן מענטשן

צוקערקרענק מיקראָאַנגיאָפּאַטהי זענען לעפיערעך פּראָסט. בעערעך 30-40% פון דייאַבעטיקס האָבן רעטינאָפּאַטהי אין פאַרשידענע סטאַגעס, אָדער וועגן אַ מיליאָן מענטשן אין פֿראַנקרייַך. עס איז די לידינג סיבה פון בלינדקייט איידער די עלטער פון 50 אין ינדאַסטריאַלייזד לענדער. צוקערקרענק איז אויך די לידינג סיבה פון רענאַל קרענק אין די סוף בינע אין אייראָפּע (12-30%), און אַ ינקריסינג נומער פון טיפּ 2 צוקערקרענק דאַרפן דייאַליסיס באַהאַנדלונג.

טראָמבאָטיק מיקראָאַנגיאָפּאַטהיעס זענען פיל ווייניקער פּראָסט:

• די אָפטקייַט פון פּפּט איז עסטימאַטעד בייַ 5 צו 10 נייַ קאַסעס פּער מיליאָן באוווינער פּער יאָר, מיט אַ ווייַבלעך פּרידאַמאַנאַנס (3 וואָמען אַפעקטאַד פֿאַר 2 מענטשן). יערושעדיק פּטט, וואָס איז באמערקט אין קינדער און נייַ - געבוירן, איז אַ זייער זעלטן פאָרעם פון טהראָמבאָטיק מיקראָאַנגיאָפּאַטהי, מיט בלויז אַ ביסל טוץ קאַסעס יידענאַפייד אין פֿראַנקרייַך.
• די אָפטקייַט פון SHUs איז פון דער זעלביקער סדר ווי די פון PPT. קינדער זענען די הויפּט טאַרגאַץ פון ינפעקטיאָנס וואָס זענען פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר זיי אין פֿראַנקרייַך, HUS אין אַדאַלץ איז מער אָפט רעכט צו ינפעקטיאָנס קאָנטראַקטעד בעשאַס אַרומפאָרן (ספּעציעל דורך די אַגענט פון דיסענטריאַ).

ריזיקירן סיבות

די ריזיקירן פון צוקערקרענק מיקראָאַנגיאָפּאַטהי קען זיין געוואקסן דורך גענעטיק סיבות. אַרטעריאַל כייפּערטענשאַן, און מער בכלל קאַרדיאָווואַסקיאַלער ריזיקירן סיבות (יבערוואָג, געוואקסן בלוט ליפּיד לעוועלס, סמאָוקינג) קענען זיין אַגראַווייטינג סיבות.

PPT קענען זיין פּראָמאָטעד דורך שוואַנגערשאַפט.

צוקערקרענק מיקראָאַנגיאָפּאַטהי

סימפּטאָמס פון צוקערקרענק מיקראָאַנגיאָפּאַטהי זענען ינסידיאַסלי. די עוואָלוציע איז שטיל ביז די אויסזען פון קאַמפּלאַקיישאַנז:

• זעאונג דיסטערבאַנסיז לינגקט צו רעטינאָפּאַטהי,
• מידקייַט, יעראַנערי פּראָבלעמס, הויך בלוט דרוק, וואָג אָנווער, שלאָפן דיסטערבאַנסיז, קראַמפּס, יטשינג, אאז"ו ו אין פאַל פון רענאַל דורכפאַל,
• ווייטיק, נאַמנאַס, שוואַכקייַט, ברענען אָדער טינגגלינג סענסיישאַנז פֿאַר פּעריפעראַל נעוראָפּאַטהי; צוקערקרענק פֿיס: ינפעקציע, געשוויר אָדער צעשטערונג פון די טיף געוועבן פון די פֿיס מיט אַ הויך ריזיקירן פון אַמפּיאַטיישאַן; געשלעכט פּראָבלעמס, דיגעסטיווע, יעראַנערי אָדער קאַרדיאַק דיסאָרדערס ווען נעוראָפּאַטהי אַפעקץ די אָטאַנאַמיק נערוועז סיסטעם ...

מיקראָאַנגיאָפּאַטהי טהראָמבאָטיק

די סימפּטאָמס זענען וועריד, און רובֿ אָפט אָנצינדן.

די ייַנבראָך פון די מדרגה פון בלוט פּלאַטעלעץ (טהראָמבאָסיטאָפּעניאַ) אין די פּטט ז בלידינג, וואָס איז אויסגעדריקט דורך די אויסזען פון רויט ספּאַץ (פּורפּוראַ) אויף די הויט.

אַנעמיאַ פֿאַרבונדן מיט נידעריק רויט בלוט צעל ציילן קענען באַשייַמפּערלעך ווי שטרענג מידקייַט און שאָרטנאַס פון אָטעם.

אָרגאַן ווייטיק וועריז וויידלי אָבער איז אָפט באַטייַטיק. אין שטרענג קאַסעס, עס קען מיד זיין אַ קאַפּ אין זעאונג, ימפּערמאַנץ אין די לימז, נוראַלאַדזשיקאַל (צעמישונג, קאָמאַטאָזער מאַצעוו, אאז"ו ו), קאַרדיאַק אָדער דיגעסטיווע דיסאָרדערס, אאז"ו ו. ניר ינוואַלוומאַנט איז בכלל מעסיק אין PTT, אָבער קענען זיין שטרענג אין HUS. די באַקטיריאַ פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר HUS זענען אויך די גרונט פון מאל בלאַדי שילשל.

באַהאַנדלונג פון צוקערקרענק מיקראָאַנגיאָפּאַטהי

צוקערקרענק מעדיציניש באַהאַנדלונג

די מעדיציניש באַהאַנדלונג פון צוקערקרענק מאכט עס מעגלעך צו פאַרהאַלטן די אָנסעט פון מיקראָאַנגיאָפּאַטהי און צו באַגרענעצן די קאַנסאַקווענסאַז פון שעדיקן צו די כלים. עס איז באזירט אויף היגיעניק און דייאַטערי מיטלען (צונעמען דיעטע, פיזיש טעטיקייט, וואָג אָנווער, אַוווידיד פון טאַביק, אאז"ו ו), אויף מאָניטאָרינג די בלוט צוקער מדרגה און די פאַרלייגן פון אַ צונעמען מעדיצין באַהאַנדלונג (אַנטי-צוקערקרענק דרוגס אָדער ינסאַלאַן).

באַהאַנדלונג פון צוקערקרענק רעטינאָפּאַטהי

דער אַפטאַמאַלאַדזשיסט קען פֿאָרשלאָגן לאַזער פאָטאָקאָאַגולאַטיאָן באַהאַנדלונג טאַרגאַטינג די פרי ליזשאַנז פון די רעטינאַ צו פאַרמייַדן זיי פון פּראַגרעסינג.

אין אַ מער אַוואַנסירטע בינע, פּאַנ-רעטינאַל פאָטאָקאָאַגולאַטיאָן (פּר) זאָל זיין קאַנסידערד. די לאַזער באַהאַנדלונג דעמאָלט קאַנסערנז די גאנצע רעטינאַ, אַחוץ די מאַקולאַ פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר הויפט זעאונג.

אין שטרענג פארמען, כירורגיש באַהאַנדלונג איז מאל נייטיק.

באַהאַנדלונג פון צוקערקרענק נעפראָפּאַטהי

אין דער בינע פון ​​רענאַל קרענק אין די סוף-בינע, עס איז נייטיק צו פאַרגיטיקן די דיספאַנגקשאַן פון די קידניז אָדער דורך דייאַליסיס אָדער דורך ריזאָרטינג צו אַ רענאַל טראַנספּלאַנט (טראַנספּלאַנט).

באַהאַנדלונג פון צוקערקרענק נעוראָפּאַטהי

פאַרשידענע קלאסן פון דרוגס (אַנטיעפּילעפּטיקס, אַנטיקאָנווולסאַנץ, טריסיקליק אַנטידיפּרעסאַנץ, אָפּיאָיד אַנאַלדזשיסיקס) קענען זיין געניצט צו קאַמבאַט נעוראָפּאַטהיק ווייטיק. סימפּטאַמאַטיק טריטמאַנץ וועט זיין געפֿינט אין די געשעעניש פון עקל אָדער וואַמאַטינג, דורכפאָר דיסאָרדערס, פּענכער פּראָבלעמס, אאז"ו ו.

מיקראָאַנגיאָפּאַטהי טהראָמבאָטיק

טהראָמבאָטיק מיקראָאַנגיאָפּאַטהי אָפט דזשאַסטאַפייז די פאַרלייגן פון נויטפאַל באַהאַנדלונג אין אַן אינטענסיווע זאָרגן אַפּאַראַט. פֿאַר אַ לאַנג צייַט, די פּראָגנאָסיס איז געווען גאַנץ ומבאַפעלקערט ווייַל עס איז קיין פּאַסיק באַהאַנדלונג און די דיאַגנאָסיס איז געווען באַטלאָניש. אָבער אַדוואַנסיז האָבן שוין געמאכט און איצט לאָזן היילונג אין פילע קאַסעס.

מעדיציניש באַהאַנדלונג פון טראַמבאָטיק מיקראָאַנגיאָפּאַטהי

עס איז דער הויפּט באזירט אויף פּלאַזמע יקסטשיינדזשיז: אַ מאַשין איז געניצט צו פאַרבייַטן די פּלאַזמע פון ​​די פּאַציענט מיט פּלאַזמע פון ​​אַ וואַלאַנטערי מענאַדעוו. דער באַהאַנדלונג מאכט עס מעגלעך צו צושטעלן די ADAMTS13 פּראָטעין וואָס איז דיפישאַנט אין די PTT, אָבער אויך צו באַפרייַען די פּאַציענט 'ס בלוט פון אַוטאָאַנטיבאָדיעס (HUS פון אַוטאָיממונע אָנהייב) און פּראָטעינס וואָס העכערן די פאָרמירונג פון קלאַץ.

אין קינדער וואָס ליידן פון HUS פֿאַרבונדן מיט אַ שיגאַטאָקסין, די רעזולטאַט איז אָפט גינציק אָן די נויט פֿאַר פּלאַזמע וועקסל. אין אנדערע קאַסעס, פּלאַזמע יקסטשיינדזשיז זאָל זיין ריפּיטיד ביז די פּלאַטעלעט ציילן איז נאָרמאַלייזד. זיי זענען גאַנץ עפעקטיוו, אָבער קענען פאָרשטעלן ריסקס פון קאַמפּלאַקיישאַנז: ינפעקשאַנז, טראַמבאָוז, אַלערדזשיק ריאַקשאַנז ...

זיי זענען אָפט פארבונדן מיט אנדערע טריטמאַנץ: קאָרטיקאָסטעראָידס, אַנטיפּלאַטעלעט דרוגס, מאָנאָקלאָנאַל אַנטיבאָדיעס, אאז"ו ו.

באַהאַנדלונג פון ינפעקשאַנז מיט אַנטיביאַטיקס זאָל זיין ינדיווידזשואַלי.

באַהאַנדלונג פון פֿאַרבונדן סימפּטאָמס 

ריסאַסיטיישאַן מיטלען קען זיין נייטיק בעשאַס נויטפאַל כאַספּיטאַלאַזיישאַן. די פּאַסירונג פון נוראַלאַדזשיקאַל אָדער קאַרדיאַלאַדזשיקאַל סימפּטאָמס איז ענג מאָניטאָרעד.

אין די לאַנג טערמין, סיקוואַלז אַזאַ ווי רענאַל דורכפאַל זענען מאל באמערקט, דזשאַסטאַפייינג טעראַפּיוטיק פאַרוואַלטונג.

נאָרמאַליזיישאַן פון בלוט צוקער און קאַמף קעגן ריזיקירן סיבות איז דער בלויז פאַרהיטונג פון צוקערקרענק מיקראָאַנגיאָפּאַטהי. עס זאָל זיין קאַמביינד מיט רעגולער מאָניטאָרינג פון די אויגן און ניר פונקציע.

אַנטיהיפּערטענסיווע דרוגס האָבן אַ פּראַטעקטיוו ווירקונג אויף די ניר. עס איז אויך קעדייַיק צו רעדוצירן די ינטייק פון דייאַטערי פּראָטעין. זיכער דרוגס וואָס זענען טאַקסיק צו די ניר זאָל זיין אַוווידיד.

פאַרהיטונג פון טראַמבאָטיק מיקראָאַנגיאָפּאַטהי איז ניט מעגלעך, אָבער רעגולער מאָניטאָרינג קען זיין נייטיק צו ויסמיידן רילאַפּסיז, ספּעציעל אין מענטשן מיט טטפּ.