גיגאַנטיסם איז געפֿירט דורך יבעריק ויסשיידונג פון גראָוט האָרמאָנע בעשאַס קינדשאַפט, וואָס ריזאַלטיד אין אַ זייער גרויס הייך. דעם גאָר זעלטן צושטאַנד איז אָפט לינגקט צו דער אַנטוויקלונג פון אַ גוט אָנוווקס פון די פּיטויטערי דריז, די פּיטויטערי אַדענאָמאַ. אין די לעצטע יאָרן, פאָרשונג האט דיסקאַווערד די אָפט ינוואַלוומאַנט פון גענעטיק סיבות. באַהאַנדלונג איז שווער און אָפט מולטימאָדאַל.

גיגאַנטיסם איז אַ זייער זעלטן פאָרעם פון אַקראָמעגאַלי, אַ צושטאַנד געפֿירט דורך יבעריק ויסשיידונג פון גראָוט האָרמאָנע, אויך גערופֿן גה (פֿאַר וווּקס האָרמאָנע), אָדער האָרמאָנע סאָמאַטאָטראָפּע (סטה). 

די כאָרמאָונאַל אַבנאָרמאַלאַטי איז באגלייט דורך יבעריק און גיך וווּקס פון די ביינער אין די לענג און פון די גאנצע גוף, ווען עס אַקערז איידער פּובערטי (דזשווואַנייל און ינפאַנטילע אַקראָמעגאַלי) ווען די ביין קאַרטאַלאַדזשאַז זענען נישט נאָך פאַרייניקט. און פירט צו גיגאַנטיזאַם.

קינדער מיט דעם צושטאַנד זענען אַניוזשואַלי הויך, מיט יינגלעך ריטשינג 2 מעטער אָדער מער אין זייער שפּעט טינז.

נאָרמאַללי, גראָוט האָרמאָנע איז רעלעאַסעד אין די בלוט דורך אַ קליין דריז אין די באַזע פון ​​דעם מאַרך גערופֿן די פּיטויטערי דריז. אין קינדער, די הויפּט ראָלע איז צו העכערן וווּקס. די פּראָדוקציע פון ​​גראָוט האָרמאָנע דורך די פּיטויטערי דריז איז רעגיאַלייטאַד דורך GHRH (גראָוט האָרמאָנע-ריליסינג האָרמאָנע), אַ האָרמאָנע געשאפן דורך די נירביי היפּאָטהאַמאַלוס.

היפּערסעקרעשאַן פון גראָוט האָרמאָנע אין קינדער מיט גיגאַנטיסם איז אָפט רעכט צו דער אויסזען פון אַ גוט אָנוווקס אין די פּיטויטערי דריז, גערופֿן פּיטויטערי אַדענאָמאַ: די פּראַליפעריישאַן פון האָרמאָנע פּראַדוסינג סעלז דערקלערט די הייך אַבנאָרמאַלי הויך.

אין ווייניקער ווי 1% פון קאַסעס, די פּיטויטערי דריז איז אָווועראַקטיוו ווייַל עס איז אָוווער-סטימיאַלייטאַד דורך GHRH, וואָס איז געשאפן דורך אַ אָנוווקס וואָס קענען זיין ערגעץ אין דעם גוף.

דיאַגנאָסטיק

גיגאַנטיסם איז סאַספּעקטיד אין די פּנים פון אַ שטארק אַקסעלערייטיד וווּקס (די הייך וווּקס ויסבייג איז קאַמפּערד מיט די דורכשניטלעך ויסבייג) ווען דער קינד איז זייער הויך קאַמפּערד מיט אנדערע מיטגלידער פון זיין משפּחה. קליניש דורכקוק ריווילז אנדערע אַבנאָרמאַלאַטיז פֿאַרבונדן מיט גיגאַנטיסם (זען סימפּטאָמס).

די דיאַגנאָסיס איז באשטעטיקט דורך בלוט טעסץ, אַרייַנגערעכנט ריפּיטיד מעזשערמאַנץ פון גראָוט האָרמאָנע און גלוקאָוס ברייקינג פּראָבע. גיגאַנטיזאַם.

ימאַגינג יגזאַמז זענען דורכגעקאָכט צו געפֿינען די אָנוווקס געפֿירט גיגאַנטיסם:

• MRI (מאַגנעטיק אפקלאנג ימאַגינג) איז די דורכקוק פון ברירה צו וויזשוואַלייז אַ פּיטויטערי אַדענאָמאַ;
• דער סקאַננער איז דער הויפּט געניצט צו זוכן טומאָרס וואָס ויסשיידן GHRH אין די פּאַנקרעאַס, אָווועריז אָדער אַדרענאַל גלאַנדז;
• די ראַדיאָגראַפי מאכט עס מעגלעך צו אָבדזשעקטאַפיי די אַבנאָרמאַלאַטיז פון ביין וווּקס.

די בייַזייַן פון אַ פּיטויטערי אַדענאָמאַ קענען ווירקן די פאַנגקשאַנינג פון די פּיטויטערי אין פאַרשידענע דיגריז. אין אַדישאַן צו גראָוט האָרמאָנע, עס פּראָדוצירן פּראָלאַקטין (לאַקטיישאַן האָרמאָנע) און אנדערע כאָרמאָונז וועמענס ראָלע איז צו צינגל סאַקרישאַנז פון די אַדרענאַל גלאַנדז, די טיירויד דריז און די דזשענאַטאַל גלאַנדז. א גאַנץ כאָרמאָונאַל אַסעסמאַנט איז דעריבער נייטיק.

דער אָנוווקס קענען אויך קאָמפּרעס די אַפּטיק נערוועס און אָנמאַכן וויזשאַוואַל דיסטערבאַנסיז, דערפאר די נויט פֿאַר אַ גרונטיק אָפטהאַלמאָלאָגיקאַל דורכקוק.

אנדערע נאָך יגזאַמאַניישאַנז קענען זיין געבעטן צו אַססעסס פאַרשידן דיספאַנגקשאַנז וואָס קען זיין פארבונדן מיט גיגאַנטיסם.

די זארגן מענטשן

גיגאַנטיסם איז פיל ראַרער ווי אַקראָמעגאַלי אַפעקץ אַדאַלץ, כאָטש דעם צושטאַנד זיך איז זייער זעלטן (3-5 נייַ קאַסעס פּער מיליאָן באוווינער פּער יאָר). אין די פאַרייניקטע שטאַטן, בלויז הונדערט קאַסעס פון גיגאַנטיסם האָבן שוין יידענאַפייד.

גיגאַנטיסם פּרידאַמאַנייץ קוילעלדיק אין יינגלעך, אָבער עטלעכע זייער פרי פארמען זענען פּרידאַמאַנאַנטלי ווייַבלעך

ריזיקירן סיבות

דזשיגאַנטיסם בכלל רעפּראַזענץ זיך ווי אַן אפגעזונדערט און ספּאָראַדיש כאָרמאָונאַל פּאַטאַלאַדזשי, דאָס הייסט אַז עס כאַפּאַנז אַרויס קיין יערושעדיק קאָנטעקסט. עס זענען זעלטן קאַסעס פון פאַמיליאַל פּיטויטערי אַדענאָמאַס, גיגאַנטיסם קען אויך זיין איינער פון די קאַמפּאָונאַנץ פון יערושעדיק מולטיטומאָר סינדראָומז, אַזאַ ווי McCune-Albrigh סינדראָום, טיפּ 1 קייפל ענדאָוקריין נעאָפּלאַסיאַ (NEM1) אָדער נעוראָפיבראָמאַטאָסיס. .

עטלעכע גענעטיק און גענאָמיק אַבנאָרמאַלאַטיז פֿאַרבונדן מיט פּיטויטערי גיגאַנטיסם, יערושעדיק אָדער נישט, האָבן שוין יידענאַפייד אין די לעצטע יאָרן. א גרויס רעטראַספּעקטיוו אינטערנאַציאָנאַלע לערנען קאָואָרדאַנייטיד דורך די בעלגיאַן ענדאָוקראַנאַלאַדזשאַסט אַלבערט בעקערס, קאַווערינג 208 קאַסעס פון גיגאַנטיסם, אַזוי כיילייטיד די ינוואַלוומאַנט פון גענעטיק סיבות אין 46% פון קאַסעס. 

אין אַדישאַן צו זייער ריז סטאַטשער, קינדער און אַדאָולעסאַנץ מיט גיגאַנטיסם קענען פאָרשטעלן אנדערע מאַנאַפעסטיישאַנז שייך צו זייער פּאַטאַלאַדזשי:

• מעסיק (אָפט) אַביסאַטי,
• אַ יגזאַדזשערייטיד אַנטוויקלונג פון דעם באַנד פון די שאַרבן (מאַקראָסעפאַליי), פֿאַרבונדן אָדער נישט מיט באַזונדער פאַסיאַל פֿעיִקייטן (פּראָגנאַטהיסם, פראָנטאַל באַמפּס, עטק.)
• וויסואַל דיסטערבאַנסיז אַזאַ ווי אַ ענדערונג אין די פעלד פון זעאונג אָדער טאָפּל זעאונג,
• אַבנאָרמאַלי גרויס הענט און פֿיס, מיט דין פינגער,
• פּעריפעראַל נעוראָפּאַטהי,
• קאַרדיאָווואַסקיאַלער דיסאָרדערס,
• גוט טומאָרס,
• כאָרמאָונאַל דיסאָרדערס ...

די פאַרוואַלטונג פון קינדער מיט גיגאַנטיסם יימז צו קאָנטראָלירן זייער יבעריק ויסשיידונג פון גראָוט האָרמאָנע, וואָס בכלל ריקווייערז ימפּלאַמענינג עטלעכע באַהאַנדלונג מאַדזשאַלאַטיז.

כירורגיש באַהאַנדלונג

כירורגיש באַזייַטיקונג פון די פּיטויטערי אַדענאָמאַ איז בילכער ווי אַ ערשטער-שורה באַהאַנדלונג. דאָס איז אַ שווער אָפּעראַציע, וואָס קענען אָפט זיין נאַסאַללי דורכגעקאָכט, כאָטש עס איז נייטיק צו עפֿענען דעם קראַניום ווען די אַדענאָמאַ איז גרויס (מאַקראָאַדענאָמאַ).

אויב דער אָנוווקס איז צו גרויס אָדער צו נאָענט צו וויכטיק סטראַקטשערז אין דעם מאַרך, עס קען נישט זיין אַפּערייטאַד.

ראַדיאָטהעראַפּי

X-Ray יריידייישאַן קען זיין רעקאַמענדיד אין אַדישאַן צו כירורגיע צו צעשטערן קיין ריזידזשואַל אָנוווקס סעלז און מייַכל ריקאַלסיטראַנט טומאָרס (אַרום דרייסיק סעשאַנז). די טעכניק איז פּיינלאַס, אָבער קען פאַרשאַפן אַ כאָרמאָונאַל ימבאַלאַנס פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר פאַרשידן דיסאָרדערס.

לעצטנס, די גאַמאַ מעסער ראַדיאָ כירורגיע איז באַקענענ. אַנשטאָט דעם סקאַלפּעל, עס ניצט גאַמאַ ראַדיאַציע, פיל מער שטאַרק און פיל מער גענוי ווי רענטגענ-שטראַלן, צו צעשטערן דעם אָנוווקס אין איין זיצן. עס איז רעזערווירט פֿאַר קליין טומאָרס.

מאַלאַקיולז עפעקטיוו אין רידוסינג ויסשיידונג פון גראָוט האָרמאָנע קענען זיין פּריסקרייבד אין קאָמבינאַציע מיט כירורגיע און ראַדיאַציע טעראַפּיע, ספּעציעל אויב אָנוווקס באַזייַטיקונג איז דערענדיקט. די טעראַפּיוטיק אַרסענאַל כולל אַנאַלאָגועס פון סאָמאַטאָסטאַטין און דאַפּאַמיין, וואָס זענען גאַנץ עפעקטיוו אָבער קענען האָבן באַטייטיק זייַט יפעקץ.