גוט אָבער ריקעראַנט און קענען זיין לאָוקאַלי זייער ינווייסיוו, דעסמאָיד טומאָרס אָדער אַגרעסיוו פיבראָמאַטאָסיס, זענען זעלטן טומאָרס וואָס אַנטוויקלען פֿון געוועבן און מוסקל ענוואַלאָופּס (אַפּאָנעוראָסעס). אַנפּרידיקטאַבאַל אַנטוויקלונג, זיי קענען זיין דער מקור פון ווייטיק און באַטייַטיק פאַנגקשאַנאַל ומבאַקוועמקייַט. די פאַרוואַלטונג איז קאָמפּלעקס און ריקווייערז די ינטערווענטיאָן פון אַ מולטידיסיפלינאַרי עקספּערט מאַנשאַפֿט.

דעפיניציע

דעסמאָיד טומאָרס אָדער אַגרעסיוו פיבראָמאַטאָסיס זענען זעלטן טומאָרס וואָס זענען געמאכט פון פייבראַס סעלז וואָס ריזעמבאַלז נאָרמאַל סעלז אין פייבראַס געוועב גערופֿן פיבראָבלאַסץ. געהערן צו דער קאַטעגאָריע פון ​​קאַנעקטיוו טומאָרס ("ווייך" געוועב טומאָרס), זיי אַנטוויקלען פֿון מאַסאַלז אָדער מוסקל ענוואַלאָופּס (אַפּאָנעוראָסעס).

דאָס זענען ווויל טומאָרס - זיי זענען נישט די גרונט פון מעטאַסטאַסאַז - אָבער זייער אַנפּרידיקטאַבאַל עוואָלוציע, וואָס אָפט באַווייַזן צו זיין זייער ינווייסיוו לאָוקאַלי און זייער ריקעראַנט אפילו אויב עטלעכע יוואַלווד קליין אָדער אפילו ספּאַנטייניאַסלי רעגרעס.

זיי קענען פאַלן ערגעץ אין דעם גוף. די אויבנאויפיקער פארמען דערגרייכן פּרעפעראַבלי די לימז און די אַבדאָמינאַל וואַנט, אָבער די האַלדז און די קאָפּ (אין יונג קינדער) אָדער די טאָראַקס קענען אויך זיין די אַוועקזעצן. עס זענען אויך טיף פארמען פון דעסמאָיד טומאָרס (ינטראַ-אַבדאָמינאַל לאָוקאַלאַזיישאַן).

ז

די אָנהייב פון דעסמאָיד טומאָרס בלייבט שוואַך פֿאַרשטאַנען, אָבער עס איז געמיינט אַז עס איז מולטיפאַקטאָריאַל מיט כאָרמאָונאַל און גענעטיק סיבות.

אַקסאַדענטאַל אָדער כירורגיש טראַוומע (סקאַרס) ויסקומען צו זיין איינער פון די סיבות פון זייער אויסזען און קימפּעט (אין די הייך פון די אַבדאָמינאַל וואַנט).

דיאַגנאָסטיק

ימאַגינג יגזאַמאַניישאַנז ווייַזן דעם בייַזייַן פון אַ ינפילטרייטינג מאַסע וואָס וואקסט איבער צייַט. די דיאַגנאָסיס איז דער הויפּט באזירט אויף CT (קאַמפּיוטיד טאָמאָגראַפי אָדער CT) פֿאַר ינטראַ-אַבדאָמינאַל טומאָרס אָדער MRI (Magnetic Resonance Imaging) פֿאַר אנדערע טומאָרס.

א ביאָפּסי איז דארף צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָסיס. צו ויסשליסן די ריזיקירן פון צעמישונג, היסטאָלאָגיקאַל אַנאַליסיס (דורכקוק אונטער אַ מיקראָסקאָפּ) מוזן זיין דורכגעקאָכט דורך אַ דאָקטער ספּעשאַלייזד אין פּאַטאַלאַדזשי מיט דערפאַרונג אין די טומאָרס.

גענעטיק טעסץ קענען זיין דורכגעקאָכט אין אַדישאַן צו דעטעקט מעגלעך מיוטיישאַנז.

די זארגן מענטשן

דעסמאָיד טומאָרס מערסטנס ווירקן יונג אַדאַלץ, מיט אַ שפּיץ פון אַרום די עלטער פון 30. די קרענק דער הויפּט אַפעקץ וואָמען. קינדער זאָל אויך זיין אַפעקטאַד, ספּעציעל אין די פרי טינז. 

דאָס איז אַ זעלטן אָנוווקס (0,03% פון אַלע טומאָרס), מיט אַ אָפטקייַט עסטימאַטעד אַניואַלי בלויז 2 צו 4 נייַ קאַסעס פּער מיליאָן באוווינער.

ריזיקירן סיבות

אין משפחות וואָס זענען אַפעקטאַד דורך פאַמיליאַל אַדענאָמאַטאָוס פּאָליפּאָסיס, אַ זעלטן ינכעראַטיד קרענק קעראַקטערייזד דורך די עקזיסטענץ פון צווייפּינטל מאַלטאַפּאַלז, די ריזיקירן פון דעוועלאָפּינג אַ דעסמאָיד אָנוווקס איז העכער ווי אין די אַלגעמיינע באַפעלקערונג און עסטימאַטעד צו זיין אַרום 10 צו 15%. עס איז פארבונדן מיט מיוטיישאַנז אין אַ דזשין גערופֿן APC (אָנוווקס סאַפּרעסער דזשין), ינוואַלווד אין דעם קרענק.

אָבער, די וואַסט מערהייט פון קאַסעס פון אַגרעסיוו פיבראָמאַטאָסיס דערשייַנען ספּאָראַדיקלי (אָן יערושעדיק הינטערגרונט). אין וועגן 85% פון די ניט-טראַנסמיססיבלע קאַסעס, אָנוווקס טראַנספאָרמאַציע פון ​​סעלז איז דערנאָך פארבונדן מיט אַקסאַדענטאַל מיוטיישאַנז פון די דזשין CTNNB1, קאָזינג די מאַדאַפאַקיישאַן פון אַ פּראָטעין וואָס איז ינוואַלווד אין די קאָנטראָל פון אָנוווקס פּראַליפעריישאַן גערופֿן ביתא-קאַטענין.

געשווילעכץ

דעסמאָיד טומאָרס מאַכן געשווילעכץ וואָס איז דיטעקטאַד אויף פּאַלפּיישאַן ווי פעסט, רירעוודיק, מאל זייער גרויס "באַללס" וואָס אָפט אַדכיר צו נירביי אָרגאַניק סטראַקטשערז.

ווייטיק

דער אָנוווקס איז פּיינלאַס אויף זיך, אָבער קען פאַרשאַפן שטרענג מוסקל, אַבדאָמינאַל אָדער נערוו ווייטיק דיפּענדינג אויף די אָרט.

פאַנגקשאַנאַל גענעס

די קאַמפּרעשאַן אויף די ארומיקע געוועבן קענען גרונט פאַרשידן פאַנגקשאַנאַל אַבנאָרמאַלאַטיז. קאַמפּרעשאַן פון די נערוועס, למשל, קענען זיין דער גרונט פון אַ רעדוקציע אין די מאָביליטי פון אַ ענדגליד. די טיף פארמען ווירקן די בלוט כלים, די קישקע אָדער די יעראַנערי סיסטעם, עטק.

אָנווער פון פונקציע פון ​​די ינוואַלווד אָרגאַן איז מעגלעך.

עטלעכע דעסמאָיד טומאָרס אויך האָבן היץ.

עס איז קיין סטאַנדערדייזד טעראַפּיוטיק סטראַטעגיע און דאָס איז באשלאסן דורך פאַל-צו-פאַל ביי אַ מומחה מולטידיסיפלינאַרי מאַנשאַפֿט.

סטאַביל דעסמאָיד טומאָרס קענען זיין ווייטיקדיק און דאַרפן ווייטיק באַהאַנדלונג. 

אַקטיוו סערוויילאַנס

כירורגיע איז ביז אַהער פארלאזן פֿאַר אַ קאָנסערוואַטיווע צוגאַנג וואָס באשטייט אין ענג מאָניטאָרינג די עוואָלוציע פון ​​די אָנוווקס איידער ימפּאָוזינג אַ שווער באַהאַנדלונג וואָס איז ניט נויטיק.

אפילו ווען די אָנוווקס איז סטאַביל, ווייטיק פאַרוואַלטונג קען זיין נויטיק.

כירורגיע

גאַנץ כירורגיש באַזייַטיקונג פון די דעסמאָיד אָנוווקס איז בילכער אויב מעגלעך און די פאַרלענגערונג פון די אָנוווקס אַלאַוז עס אָן קאָזינג הויפּט פאַנגקשאַנאַל אָנווער (למשל אַמפּיאַטיישאַן פון אַ ענדגליד).

ראַדיאָטהעראַפּי

עס קענען זיין געוויינט צו פּרובירן צו מאַכן די דעסמאָיד אָנוווקס ראַגרעסט אָדער סטייבאַלייז עס אין פּראַגרעשאַן פון רעצידיוו אָדער צו רעדוצירן די ריזיקירן פון ריקעראַנס נאָך כירורגיע. רעכט צו זייַן שעדלעך יפעקץ אויף גראָוינג מענטשן און איז זייער קליין אין קינדער. 

דראַג טריטמאַנץ

פאַרשידענע מאַלאַקיולז האָבן אַ מער אָדער ווייניקער געזונט -געגרינדעט עפעקטיווקייַט און זענען געניצט אַליין אָדער אין קאָמבינאַציע. אין באַזונדער, טאַמאָקסיפען, אַן אַקטיוו אַנטי-עסטראָגען מעדיצין, איז גענוצט ווען דער אָנוווקס איז שפּירעוודיק צו דעם ווייַבלעך האָרמאָנע, ניט-סטערוידאַל אַנטי-ינפלאַמאַטאָרי דרוגס, פֿאַר פאַרשידענע טייפּס פון קימאָוטעראַפּי (מעטהאָטרעקסאַטע, ווינבלאַסטין / ווינאָרעלבין, פּעגילאַטעד ליפּאָסאָמאַל דאָקסאָרוביסין) אָדער מאָלעקולאַר טעראַפּיוטיקס טאַרגעטעד דרוגס וואָס פאַרשפּאַרן אָנוווקס וווּקס (ימאַטיניב, סאָראַפעניב), געגעבן ווי טאַבלאַץ.

אנדערע טריטמאַנץ

• קריאָטהעראַפּי איז געווענדט אונטער גענעראַל אַניסטיזשאַ צו צעשטערן טומאָרס דורך ייַז קאַלט זיי

  - 80 ° סי

• ייסאַלייטאַד ענדגליד ינפיוזשאַן ינוואַלווז ינפיוזשאַן פון הויך-דאָזע קימאָוטעראַפּי בלויז אין די אַפעקטאַד ענדגליד.

די פּראָוסידזשערז זענען בלויז געפֿינט אין עטלעכע עקספּערט סענטערס אין פֿראַנקרייַך.

עוואָלוציע

אין וועגן 70% פון קאַסעס, די ריקעראַנס פון די אָנוווקס איז באמערקט. די וויטאַל פּראָגנאָסיס איז נישט פאַרקנאַסט, אַחוץ פֿאַר קאַמפּלאַקיישאַנז פון כירורגיע, ספּעציעל פֿאַר אַבדאָמינאַל טומאָרס.